Što je Hand-Schuller-Christian bolest?

Hand-Schuller-Christian bolest je rijedak poremećaj koji uzrokuje razvoj lipida u tijelu. Ti se lipidi grupiraju zajedno s imunološkim stanicama poznatim kao histiociti kako bi formirali mase poznate kao granulomi u različitim dijelovima tijela, uključujući kožu, lubanju i mnoge unutarnje organe. Simptomi Hand-Schuller-Christianove bolesti uvelike variraju i ovise o veličini i mjestu tumora. Neki od najčešćih simptoma uključuju anemiju, oštećenje koštane srži i probleme s disanjem. Liječenje ovisi o pojedinačnim prisutnim simptomima i može uključivati ​​upotrebu lijekova, terapiju zračenjem ili kiruršku intervenciju.

Točan uzrok Hand-Schuller-Christianove bolesti nije jasno shvaćen, a mogu biti prisutni i različiti poremećaji krvi. Simptomi se obično javljaju u dobi od šest godina, a muškarci su nešto češće pogođeni nego žene. Defekti kostiju i tip dijabetesa poznat kao dijabetes insipidus obično se nalaze među onima s ovom bolešću. Nenormalno izbočenje očiju također se vidi kod većine osoba s ovim stanjem.

Simptomi Hand-Schuller-Christianove bolesti uvelike se razlikuju od pacijenta do pacijenta, što često dovodi do poteškoća u dobivanju točne dijagnoze. Problemi povezani s krvlju uobičajeni su i mogu uključivati ​​anemiju, abnormalnosti krvnih stanica ili prekomjerno krvarenje. Mogu se razviti i problemi s kožom, što često dovodi do razvoja neobjašnjivog osipa ili izdignutih područja kože koja mogu biti promijenjena, ljuskava ili masna. Otečene desni i rani gubitak zuba često se vide i kod osoba s ovom bolešću.

Neki od ozbiljnijih potencijalnih simptoma Hand-Schuller-Christianove bolesti mogu uključivati ​​razvoj dijabetesa, disfunkciju štitnjače ili otežano disanje. Ponekad se mogu javiti povećani limfni čvorovi ili oštećenje hipofize. Ponekad se mogu vidjeti i česte infekcije, smetnje vida ili različiti stupnjevi neuroloških oštećenja. Zbog širokog spektra mogućih simptoma i činjenice da je ovo vrlo rijetka bolest, ponekad može proći nekoliko mjeseci ili dulje da liječnici postave točnu dijagnozu.

Liječenje Hand-Schuller-Christianove bolesti obično počinje liječenjem pojedinačnih simptoma, kao što je propisivanje preparata željeza za osobe s anemijom. Intenzivnije liječenje, kao što je kemoterapija ili korištenje zračenja, možda će se morati primijeniti u nekim od težih slučajeva. Kirurška intervencija može se koristiti u nastojanju da se uklone veliki tumori ili da se poprave sva unutarnja oštećenja uzrokovana prisutnošću ove bolesti.