Heterotaksija je izraz koji se koristi za opisivanje dvije skupine prirođenih srčanih mana koje općenito uključuju defekt petlje, dekstrokardiju. Uz nekoliko anomalija u srcu, jetra osobe s heterotaksijom općenito je središnja, umjesto da se nalazi na jednoj strani tijela. Najznačajniji pokazatelj heterotaksije je prisutnost određenog broja malih slezena, polisplenija, ili potpuna odsutnost slezene, asplenija. Heterotaksija se dijeli na dvije vrste, izomerizam lijeve pretklijetke i izomerizam desne atrija, koji se ponekad naziva Ivemarkov sindrom.
Izomerija lijevog atrija općenito je povezana s polisplenijom. Ovaj oblik heterotaksije je manje ozbiljan od Ivemarkovog jer ove višestruke sitne slezene imaju tendenciju da obavljaju dio posla obične slezene. Često su prisutni defekti ventrikularnog septuma i plućna stenoza, ali ova dva stanja, osim ako su teška, obično se mogu popraviti jednom operacijom.
Kirurški popravci za izomeriju lijevog atrija obično nisu potrebni odmah nakon rođenja. Kirurzi općenito odlučuju popraviti srčane mane tijekom prvih pet godina života. Dijagnoza dekstrokardije obično se postavlja tijekom rutinskih sonograma, ali prije rođenja teško je utvrditi postoji li slezena ili više slezena, jer se ne mogu lako vizualizirati. Nakon rođenja, krvni test može odrediti funkciju slezene kako bi se potvrdila dijagnoza polisplenije povezane s heterotaksijom.
Izomerija desne atrija jedna je od srčanih anomalija koje je teže liječiti. Ovaj oblik heterotaksije obilježen je i višestrukim defektima uz aspleniju. Najistaknutiji defekt je potpuni defekt atrioventrikularnog kanala. Pregrada između ventrikula obično ima veliku rupu koja omogućuje miješanje krvi. Osim toga, septum između atrija možda nikada nije formiran, a atriji su općenito premali.
Također može biti prisutna ekstremna plućna stenoza i transpozicija arterija. Također, plućne vene mogu drijeniti na krivoj strani, lišavajući srce krvi bogate kisikom. Ti višestruki defekti obično zahtijevaju operaciju ubrzo nakon rođenja, a općenito se operacija mora obaviti u fazama, kao kod Fontanovog zahvata.
Kirurški zahvat za ispravljanje izomerije desne pretklijetke kompliciran je asplenijom. Nedostatak slezene znači mnogo veći rizik od postoperativne infekcije. Dijete s ovim oblikom heterotaksije će zahtijevati svakodnevne antibiotike doživotno, što može kasnije uzrokovati probleme.
Ako izomerizam desne pretklijetke zahtijeva postupne operacije koje mogu ublažiti, ali ne i popraviti srčane mane, tada će dijete u nekom trenutku vjerojatno morati podvrgnuti transplantaciji srca. Ključ uspješne transplantacije je sposobnost borbe protiv infekcija. Međutim, dugotrajna primjena antibiotika izgrađuje otpornost, pa dostupni tipovi antibiotika nakon transplantacije srca mogu biti slabi za dijete s heterotaksijom.
Unatoč rizicima operacije i potrebi za svakodnevnim profilaktičkim antibioticima, postojeće kirurške tehnike poboljšavaju stopu preživljavanja ove djece. Na sreću, heterotaksija je jedan od najrjeđih oblika kongenitalnih srčanih mana, a vjerojatnije je da će dijete imati dekstrokardiju s abnormalnim srcem nego izomerizam desne ili lijeve pretklijetke. Istraživanja sugeriraju da za razliku od većine srčanih mana, heterotaksija može imati genetski uzrok. Znanstvenici su kod miševa pronašli gen za koji vjeruju da bi mogao biti odgovoran za heterotaksiju. Međutim, isti gen još nije pronađen kod ljudi.