Hipoplastični sindrom desnog srca je prirođena srčana mana u kojoj desna srčana klijetka ne uspijeva pravilno rasti i razvijati se. Nerazvijena klijetka ne može sadržavati odgovarajuću količinu krvi koja se pumpa iz desnog atrija, a zbog loše strukture mišića dolazi do dodatnih problema jer srce pokušava pumpati krv do plućnog zalistka za prijenos u pluća. Ovo stanje zahtijeva hitno i hitno liječenje, jer srce počinje otkazivati gotovo odmah nakon rođenja. Neadekvatna opskrba plućima krvlju znači slab povratak oksigenirane krvi u tijelo, a mišić u klijetki će se lako iscrpiti.
Bebe rođene s hipoplastičnim sindromom desnog srca obično su cijanotične, postaju plave ubrzo nakon rođenja. Ako stanje nije ranije dijagnosticirano, opstetričar ili pedijatar će stetoskopom čuti uočljiv šum. Ehokardiogram tada može potvrditi dijagnozu. Neki radiolozi primjećuju značajnu razliku u veličini ventrikula tijekom rutinskog prenatalnog ultrazvuka. Nažalost, ne rade svi, a fetalni ehokardiogrami nisu rutinski, iako su znatno manje invazivni od drugih rutinskih postupaka, poput amniocenteze.
Ako se ova srčana mana dijagnosticira u fetusa, roditelji se upućuju u bolnicu s dječjim kardiološkim i dječjim kardiotorakalnim kirurškim timom. Najbolje je da se beba rodi u ovoj bolnici 3. razine, tako da su kardiolozi na raspolaganju za procjenu i hitno liječenje novorođenčeta. Ako majka ne živi blizu bolnice razine 3, moguće je rano dogovoriti ili inducirani porod ili carski rez, ako majka ne može imati vaginalni porod.
Kao i kod većine srčanih problema, hipoplastična klijetka ne predstavlja probleme fetusu, ali nakon rođenja, kada djetetov organizam mora osigurati vlastiti kisik, problemi počinju gotovo odmah. Ako se beba rodi u bolnici koja ne može pružiti hitnu skrb, dojenče se odmah prebacuje u bolnicu razine 3. Trudnice koje ne žive u blizini bolnice razine 3, osobito one koje planiraju porod kod kuće, trebaju zatražiti fetalni ehokardiogram, osobito ako postoji bilo kakva obiteljska anamneza srčanih mana.
Ne postoji način da se popravi mala desna klijetka, iako se njezini učinci mogu riješiti. Kirurzi se oslanjaju na Fontanov zahvat kako bi zaobišli desnu klijetku. Fontan je podijeljen u dva postupka, Glennov shunt i Fontan završetak; rani Fontani izvedeni su u jednom koraku, ali je dijeljenje postupka uspješnije. U prvih nekoliko dana života, beba će također dobiti privremeni šant, nazvan Blalock-Taussig šant, koji osigurava privremeni način da krv stigne do pluća.
Za otprilike tri mjeseca dijete se podvrgava Glennovom šantu, u kojem se gornja šuplja vena veže na plućne arterije. Negdje u sljedećih tri do pet godina kirurzi će dovršiti Fontan, koji povezuje donju šuplju venu s gornjom šupljom venom kroz intra-srčanu pregradu ili tunel, ili kroz ekstrakardijalni šant. Rezultat je potpuna premosnica desne klijetke, pa se krv iz tijela vraća izravno u pluća.
Mnogi kirurzi sada preferiraju ekstrakardijalni šant jer se Fontan završetak može izvesti na toplom srcu koje kuca. Ne zahtijeva premosnicu srca i pluća i ima manji rizik od induciranja aritmija. Neki kirurzi ipak preferiraju stariju intrakardijalnu pregradu, a roditelji bi se trebali pitati koju vrstu Fontan kirurga obično koriste.
Većina kirurga sada predviđa stopu preživljavanja od 15 do 30 godina nakon Fontana. To ne znači da će dijete u tom trenutku umrijeti, a kada se rad srca počne pogoršavati, osoba će biti navedena za transplantaciju. Neki se roditelji odmah nakon rođenja odlučuju za transplantaciju umjesto za Fontan. Drugi roditelji smatraju da tehnologija transplantacije još uvijek treba poraditi i radije kupuju vrijeme za poboljšanje ove tehnologije odabirom Fontan rute.
Izgledi za djecu s hipoplastičnim sindromom desnog srca sada su bolji nego što su ikad bili, a poboljšanja u skrbi i operacijama donijela su ogromnu promjenu. Ova se urođena mana prije smatrala gotovo sigurno smrtonosnom, ali sada mnoga djeca prežive početne operacije i mogu voditi aktivan i svrhovit život.