Hipoplastični sindrom lijevog srca (HLHS) je ozbiljno i rijetko prirođeno srčano stanje. U ovom sindromu, srce fetusa se ne razvija normalno, pa je lijeva klijetka premala i preslaba da pumpa krv u tijelo. Neka djeca s ovim stanjem prežive nekoliko tjedana, ali bez kirurške intervencije zatajenje srca je neizbježno.
Često se hipoplastično lijevo srce dijagnosticira putem rutinskih sonograma. Mala veličina lijeve klijetke siguran je pokazatelj stanja za većinu iskusnih radiologa. Dijagnoza se potvrđuje fetalnim ehokardiogramom, koji je sličan sonogramu, ali preciznije gleda na srce fetusa. Rana dijagnoza je vrijedna za roditelje, iako je stresna, jer im daje priliku da donesu odluku o tome koju vrstu skrbi nastaviti.
Prije samo nekoliko desetljeća, mnogim roditeljima je rečeno da njihova djeca s hipoplastičnim lijevim klijetkama ne mogu preživjeti. Međutim, sve veći broj djece sada preživljava i živi s ovim stanjem. Osim ako se ne pojave komplikacije, dijete s hipoplastičnim sindromom lijevog srca često može uživati u godinama aktivnosti prije nego što postanu potrebne dodatne intervencije.
Kada su roditelji suočeni s dijagnozom hipoplastičnog lijevog srčanog sindroma, postoje tri mogućnosti liječenja. Prvi je ne činiti ništa, što se zove suosjećajna skrb. Donedavno je većina kardiologa smatrala da je suosjećajna skrb uistinu najbolji izbor za djecu s HLHS-om. Umjesto da se dijete podvrgne višestrukim operacijama, djetetu je jednostavno dopušteno da umre prirodno. Kardiolozi i roditelji koji su odabrali ovu opciju smatrali su da je puštanje djece bez izlaganja rizičnim tretmanima dalo dostojanstvo njihovoj smrti i bilo je najlakše za sve zainteresirane, iako srceparajuće.
Međutim, poboljšane stope preživljavanja kirurških zahvata radikalno su promijenile mišljenje mnogih kardiologa, iako se vrijednost suosjećajne skrbi još uvijek žestoko osporava. Razvoj Fontan kirurgije, skupa etapanih kirurških zahvata koji se izvode tijekom 3-4 godine, pruža drugu mogućnost roditeljima koji ne žele suosjećajnu skrb. Iako ublažava simptome HLHS-a, Fontan operacija ne može “popraviti” srce. To samo kupuje vrijeme, čak 30 godina, prije transplantacije.
Operacija Fontan u početku je izvedena kao jedna operacija, u kojoj su donja i gornja šuplja vena spojene kroz tunel izgrađen kroz srce. Gornja šuplja šupljina tada je spojena s plućnim arterijama, čime je uspostavljen pasivni protok krvi u pluća. Srce bi tada pumpalo krv samo u tijelo kroz desnu klijetku, zbog čega hipoplastična lijeva klijetka više nije potrebna.
Rano preživljenje pacijenata Fontan nije bilo povoljno. Kako bi povećali preživljavanje, kirurzi su počeli razbijati korake operacije. S vremenom su tri koraka postala poželjna metoda. Prvo bi se ubrzo nakon rođenja postavio šant kako bi pomogao srcu. Za otprilike 3-4 mjeseca Glennov zahvat povezao bi gornju šuplju venu s plućnim zalistkom, a konačno s 2-5 godina Fontanov zahvat povezao bi donju i gornju šuplju venu.
Mnogi kirurzi počeli su zamjenjivati intrakardijalni tunel ekstrakardijalnim šantom (ECC). Iako neki kirurzi još uvijek preferiraju tradicionalni tunel, ECC se izvodi na toplom srcu koji kuca i ima mnogo manje komplikacija. Postaje poželjna metoda za Fontan postupak, jer studije pokazuju da je učinkovit kao i tunel.
Mnogi roditelji žele izbjeći višestruke operacije i umjesto toga biraju transplantaciju. Uspješna transplantacija srca znači relativno malo ograničenja i ukupno zdravlje srca. Međutim, dostupnost srca za transplantaciju varira. Nadalje, očekivani životni vijek je daleko niži nego za one s operacijom Fontan.
S Fontan operacijom još uvijek postoji buduća mogućnost transplantacije kada srce zakaže. Rješenje za propalo presađeno srce je još jedna transplantacija. Ako je početno srce odbijeno, druge transplantacije imaju još nižu stopu uspješnosti.
Odluka o tome kako riješiti sindrom hipoplastike lijevog srca u djeteta vrlo je osobna i treba biti dobro informirana. Ako se postavi fetalna dijagnoza, roditelji mogu imati 20 tjedana u kojima pronađu najbolju bolnicu, odluče koji je najbolji kirurški zahvat i pronađu podršku drugih roditelja. Iako je hipoplastična lijeva klijetka nekoć bila neizvodljivo stanje, poboljšanje stope preživljavanja daje nadu svima onima koji bi se mogli suočiti s ovom dijagnozom i teškom odlukom koju ona donosi.