Što je hipoplazija timusa?

Hipoplazija timusa je poremećaj u kojem postoji nerazvijenost timusne žlijezde. Timus se nalazi ispod prsne kosti, odnosno prsne kosti, i čini dio imunološkog sustava. Hipoplazija timusa može učiniti ljude sklonijima infekcijama i može se pojaviti kao dio urođenog stanja, koje je prisutno od rođenja, poznatog kao DiGeorgeov sindrom. DiGeorgeov sindrom može biti povezan s problemima kao što su srčane mane, abnormalnosti lica, napadaji i poteškoće u učenju. Stupanj hipoplazije timusa može varirati od umjerene do teške, au nekim slučajevima može nedostajati timus.

Kao dio imunološkog sustava, timusna žlijezda proizvodi bijele krvne stanice poznate kao T limfociti, koji su uključeni u odgovor tijela na infekciju. U većine ljudi timus se razvija samo do adolescencije. Od tada se količina rasta stanica smanjuje i timus se počinje smanjivati, a aktivne stanice polako se zamjenjuju ožiljnim tkivom i masnoćom. Unatoč tom smanjenju, žlijezda i dalje proizvodi limfocite i nastavlja to činiti do starosti.

Srećom, samo mali dio ljudi s DiGeorgeovim sindromom ima aplaziju timusa, gdje nema žlijezde, ili hipoplaziju, koja je dovoljno teška da ih ostavi podložnim ozbiljnim infekcijama. Za one s umjerenom hipoplazijom timusa, ponavljajuće infekcije mogu biti problem, ali je vjerojatnije da su to manje ozbiljne bolesti poput prehlade. Mnoga djeca s umjerenom hipoplazijom timusa mogu čak otkriti da se funkcija njihovog imunološkog sustava poboljšava kako stariju.

Ako je funkcija žlijezde ozbiljno narušena, liječenje hipoplazije timusa može uključivati ​​transplantaciju koštane srži ili transplantaciju tkiva timusa od donora. Ponekad se može provesti imunoglobulinska terapija. To uključuje davanje imunoglobulina, ili antitijela, ekstrahiranih iz darovane krvne plazme. Antitijela su posebni proteini koji pomažu u obrani tijela od infekcije, a ova vrsta liječenja se daje u venu.

Izgledi za osobu s hipoplazijom timusa djelomično ovise o stupnju gubitka funkcije timusa. Na njega također utječe stupanj u kojem su drugi organi, poput srca, defektni, kao dio DiGeorgeovog sindroma. Problemi u ponašanju, mentalnom zdravlju i razvoju također se mogu pojaviti kao dio stanja i mogu otežati njegovo upravljanje. Obično je potreban tim stručnjaka iz brojnih disciplina za pružanje odgovarajuće skrbi.