Što je histiocitoza Langerhansovih stanica?

Histiocitoza Langerhansovih stanica (LCH) rijetka je bolest u kojoj se Langerhansove stanice nenormalno razmnožavaju. Langerhansove stanice dio su imunološkog sustava, obično se nalaze u koži i limfnim čvorovima. Kada se stanice proizvode u višku, one uzrokuju oštećenje kože, kostiju i drugih dijelova tijela. U prošlosti se histiocitoza Langerhansovih stanica označavala kao histiocitoza dendritičnih stanica, histiocitoza X, Hand-Schüller-Christianova bolest i Letterer-Siweova bolest.

Uzrok histiocitoze Langerhansovih stanica nije dobro shvaćen. Najčešće zahvaća djecu u dobi od pet do deset godina, a godišnje oboli jedno od 200,000 djece mlađe od deset godina, a samo jedno od 560,000 odraslih. Vjerojatnost da će bolest biti veća kod bijelaca, a kod muškaraca je dvostruko veća vjerojatnost da će oboljeti nego kod žena.

Histiocitoza Langerhansovih stanica može se podijeliti u tri podtipa: unifokalna, multifokalna jednosustavna i multifokalna multisistemska. Unifokalni oblik, koji se ponekad naziva sada zastarjelim izrazom eozinofilni granulom, sporo je napredujuća bolest u kojoj Langerhansove stanice proliferiraju u jednom dijelu tijela, kao što su kosti, koža, pluća ili želudac. Multifokalni unisistemski oblik bolesti uzrokuje groznicu, lezije kostiju, erupcije na tjemenu i u ušnim kanalima te ispupčene oči. Diabetes insipidus, stanje koje karakterizira pretjerana žeđ i mokrenje, javlja se u 50% multifokalnog unisustavnog LCH. U multifokalnom multisistemskom LCH, Langerhansove stanice brzo proliferiraju u mnogim tjelesnim tkivima, a prognoza je vrlo loša, sa stopom preživljavanja od 50% tijekom pet godina.

Simptomi histiocitoze Langerhansovih stanica ovise o obliku bolesti i zahvaćenom tkivu. Česte su anemija, groznica, letargija i gubitak težine. Ako su zahvaćene kosti, simptomi mogu uključivati ​​bolno oticanje i lezije kostiju. Ako je zahvaćena koštana srž, može doći do nedostatka krvnih stanica. Proliferacija Langerhansovih stanica u koži uzrokuje osip, što dovodi do lezija i erupcija, osobito na tjemenu.

Ako histiocitoza Langerhansovih stanica zahvaća endokrine žlijezde, vjerojatno su simptomi dijabetes insipidus i trajni nedostatak hormona prednje hipofize. Limfni čvorovi, slezena i jetra mogu se povećati ako su zahvaćeni bolešću. Histiocitoza Langerhansovih stanica prisutna je u plućima, pacijent može osjetiti kratak dah ili kronični kašalj.

Histiocitoza Langerhansovih stanica dijagnosticira se biopsijom tkiva. Ograničeni, unifokalni slučajevi često se mogu liječiti lokalnim zračenjem ili operacijom i obično imaju izvrsnu prognozu. Ostali oblici bolesti obično se liječe kemoterapijom i steroidima. Lokalne steroidne kreme mogu se koristiti za lezije kože, a lijekovi ili suplementi mogu riješiti endokrini nedostatak.