Što je hordoma?

Hordom je rijedak tip tumora kosti koji se razvija duž kralježnice ili na dnu lubanje. Hordomi čine manje od jedan posto svih tumora središnjeg živčanog sustava i između dva posto i četiri posto svih primarnih tumora kostiju. U mnogim slučajevima tumori hordoma mogu se učinkovito liječiti kirurškim zahvatom, ali imaju visoku stopu recidiva i visok rizik od metastaza.

Hordomi se razvijaju u dijelu tijela zvanom neuraxis, tako nazvanom zbog svoje važnosti za središnji živčani sustav. Tijekom fetalnog razvoja, neuraxis sadrži strukture koje pomažu regulirati razvoj ovog sustava. Konkretno, struktura koja se zove notohorda ključna je tijekom razvoja središnjeg živčanog sustava fetusa. Notohorda se razvija u kralježak tijekom fetalnog rasta, ali neki ostaci stanica notohorda ostaju u tijelu. Ove ostatke notohordnih stanica mjesto su gdje se može razviti tumor hordoma.

Notokordne stanice obično ostaju na dva mjesta duž leđne moždine. To su klivus, na dnu lubanje, i sakrokokcigealna regija, smještena na repu kralježnice. Iz tog razloga, klivus i sakrokokcigealna regija su dva mjesta na kojima će najvjerojatnije rasti hordomi. Notokordne stanice ponekad mogu ostati u drugim dijelovima kralježnice i potencijalno dovesti do hordoma na mjestu koje nije klivus ili sakrokokcigealna regija.

Simptomi hordoma ovise o mjestu rasta primarnog tumora. Kada tumor raste u klivusu, simptomi obično uključuju glavobolje i smetnje vida. Kada tumor raste u sakrokokcigealnoj regiji ili drugdje u kralježnici, simptomi mogu uključivati ​​bol u donjem dijelu leđa i inkontinenciju. Slabost, bol ili utrnulost nogu ili ruku mogu se pojaviti ako tumor pritisne živac.

Liječenje tumora hordoma najčešće uključuje operaciju za uklanjanje što većeg dijela tumora. Ovu operaciju često prati terapija zračenjem kako bi se ubile sve preostale stanice raka. Potpuno kirurško uklanjanje tumora smanjuje rizik od recidiva, ali ne može u potpunosti ukloniti rizik. Moguće komplikacije kranijalne operacije uključuju intrakranijalno krvarenje, meningitis, povišeni intrakranijski tlak i paralizu lica. U slučaju uklanjanja tumora kralježnice, komplikacije uključuju otežano hodanje i disfunkciju mokraćnog mjehura ili crijeva.

Iako su hordomi vrlo sporo rastući tumori, vrlo je vjerojatno da će zahvatiti okolna tkiva, vjerojatno će metastazirati i vjerojatno se ponovno pojaviti čak i nakon kirurškog uklanjanja primarnog tumora. Zbog svih ovih razloga, prognoza za ovaj tip tumora često je loša. Osoba kojoj je dijagnosticiran ovaj tip tumora ima približno pedeset posto šanse da preživi pet godina ili dulje, a deset posto šanse da preživi više od deset godina.