Idiopatska fibroza pluća, ili idiopatska plućna fibroza, je poremećaj u kojem su pluća oštećena i zadebljana, nastaje ožiljno tkivo i smanjuje funkciju pluća. Izraz idiopatski znači da uzrok bolesti nije poznat. Simptomi idiopatske fibroze pluća uključuju pogoršanje nedostatka zraka, što može biti povezano s kašljem. Fibroza pluća obično napreduje tijekom vremena, ali je brzinu progresije teško predvidjeti. Iako idiopatska fibroza pluća nema lijeka, dostupni su lijekovi i drugi tretmani koji mogu ublažiti simptome; u nekim slučajevima može se provesti transplantacija pluća.
Iako je poznato da su neke vrste fibroze koje zahvaćaju pluća uzrokovane čimbenicima kao što su lijekovi, radioterapija i azbest, u većini slučajeva se ne može identificirati nikakav uzrok, a dijagnoza je idiopatska fibroza. Kod idiopatske plućne fibroze, smatra se da bi male zračne vrećice u plućima mogle biti oštećene nepoznatim procesom i da je reakcija iscjeljivanja koja slijedi prejak. Kao rezultat toga, u stijenkama zračnih vrećica nastaje prevelika količina vlaknastog tkiva, stvarajući gustu barijeru, koja sprječava prolaz kisika i u krv. Smanjena količina kisika u krvi dovodi do kratkog daha, koji se povećava kako fibroza napreduje. Mogu se javiti i umor, kašalj i oticanje vrhova prstiju.
Najviše je vjerojatno da će bolest biti dijagnosticirana kod osoba srednje životne dobi, kao i kod pušača, a stanje se povremeno javlja u obiteljima. Dijagnoza idiopatske plućne fibroze može se djelomično potvrditi slušanjem zvukova iz prsnog koša kroz stetoskop, pri čemu će se čuti karakteristični pucketanje. Ožiljci na plućima mogu se vidjeti na rendgenskoj snimci prsnog koša, ali može biti potrebna kompjuterizirana tomografija (CT) za prikaz više detalja. Postupci koji testiraju funkciju pluća obično pokazuju smanjenje učinkovitosti. Ponekad može biti potrebno uzeti uzorak plućnog tkiva i mikroskopski ga analizirati kako bi se postavila točna dijagnoza.
Kako mnogi lijekovi imaju nuspojave, liječenje idiopatske fibroze pluća može uključivati nečinjenje, osobito u slučaju starijih osoba čiji simptomi nisu uznemirujući i kod kojih bolest ne napreduje brzo. Lijekovi koji se ponekad daju uključuju steroide i lijekove koji potiskuju imunološki sustav. Važno je prestati pušiti; korištenje vježbi i tehnika disanja također može biti od koristi. U težim slučajevima može biti potreban kisik i, ako drugi tretmani nisu uspjeli, može se razmotriti transplantacija pluća.