Što je idiopatska mijelofibroza?

Idiopatska mijelofibroza je ozbiljno medicinsko stanje koje negativno utječe na stvaranje koštane srži. Osobe s ovim stanjem često imaju različite simptome koji ugrožavaju njihov imunološki sustav, dišni sustav i funkciju organa. Često se razvija u kasnoj odrasloj dobi, liječenje idiopatske mijelofibroze ovisi o prezentaciji i ozbiljnosti simptoma. Komplikacije povezane s ovim stanjem mogu uključivati ​​zatajenje jetre i leukemiju.

Manifestacija idiopatske mijelofibroze predstavlja razvoj ožiljnog tkiva na mjestu koštane srži zbog stečene mutacije hematopoetskih matičnih stanica. Proizvodnja crvenih krvnih stanica obično se odvija unutar koštane srži tijekom procesa poznatog kao hematopoeza. U prisutnosti ove vrste mutacije, kao što se događa unutar hematopoetskih matičnih stanica, proizvodnja krvnih stanica postaje neuravnotežena i ožiljno tkivo se razvija kao reakcija na poremećaj pravilne funkcije koštane srži. Iako nema poznatog, jedinstvenog uzroka za razvoj ove vrste mutacije hematopoetskih matičnih stanica, sugerira se da izloženost određenim toksinima iz okoliša, kao što je benzen, može doprinijeti pojavi simptoma.

Mijelofibroza se općenito otkriva tijekom davanja krvi, kao što je kompletna krvna slika i broj trombocita. Vađenje krvi općenito se koristi za procjenu stanja i broja razina crvenih i bijelih krvnih stanica, razine hemoglobina i broja krvnih pločica. U prisutnosti abdominalne distenzije može se provesti dodatna slikovna pretraga kako bi se procijenilo stanje i funkcionalnost jetre. Dijagnoza idiopatske mijelofibroze općenito se potvrđuje primjenom biopsije koštane srži.

Kao stečeno stanje, idiopatska mijelofibroza općenito traje godinama da se razvije prije nego što se simptomi manifestiraju. Pojavljujući se u kasnijim godinama odrasle dobi, općenito u dobi od 50 i više godina, idiopatska mijelofibroza može izazvati niz znakova i simptoma koji se pojavljuju i postupno napreduju. Često pojedinci mogu primijetiti da lakše počnu dobivati ​​modrice i mogu se osjećati umorno uz malo ili nimalo napora. Nije neuobičajeno da osobe s ovim stanjem iskuse kratak dah koji se javlja bez očitog okidača, nelagodu u kostima i noćno znojenje.

Osobe koje dobiju dijagnozu idiopatske mijelofibroze mogu razviti različite komplikacije ovisno o težini i napredovanju njihovog stanja. Zbog učinka koje idiopatska mijelofibroza ima na imunološki sustav i proizvodnju otpada, neki mogu razviti povećanu osjetljivost na infekcije ili sekundarna stanja, kao što su giht ili tumori. Dodatne komplikacije mogu uključivati ​​akutnu leukemiju, upalu zglobova, rupturu vene i portalnu hipertenziju što može narušiti pravilnu funkciju jetre.

Osobe bez simptoma, odnosno oni koji nemaju nikakve simptome, često ne primaju liječenje dok bolest ne napreduje i simptomi se ne počnu manifestirati. Većina simptomatičnih osoba prima liječenje na temelju vrste i težine simptoma. Oni koji razviju anemiju mogu primati periodične transfuzije krvi ili terapiju lijekovima za povećanje broja krvnih pločica i trombocita. U prisutnosti određenih komplikacija, kao što je povećanje slezene, mogu se primijeniti terapije lijekovima ili operacija za uklanjanje upaljenog organa kako bi se spriječile daljnje komplikacije.