Što je Interpeduncular Fossa?

Interpeduncular fossa je blago zdjeličasto područje na donjoj unutarnjoj površini srednjeg mozga, smješteno između dvije stabljike moždanih peduna. Unutar interpedunkularne jame nalazi se nekoliko anatomskih struktura, uključujući stražnju perforiranu tvar, dva mamilarna tijela, tuber cinereum, te stabljiku i žlijezdu hipofize.

Površina dna interpedunkularne jame naziva se stražnja perforirana tvar. Ovaj sloj sive moždane tvari ima mnogo malih rupa na svojoj površini koje omogućuju krvnim žilama prolaz do mozga. Kroz strukturu putuju talamoperforirajuće arterije koje ulaze u mozak iz rupa u stražnjoj perforiranoj tvari.

Iznad stražnje perforirane tvari interpedunkularne jame nalaze se stabljika hipofize i hipofizna žlijezda. Hipofiza veličine graška luči devet različitih hormona koji kontroliraju mnoge tjelesne funkcije. Stabljika hipofize povezuje žlijezdu s hipotalamusom. Ispred hipofize nalaze se dva mamilarna tijela, ili corpora mamillaria, koja su dio limbičkog sustava. Između mamilarnih tijela nalazi se dio hipotalamusa koji se naziva tuber cinereum.

Malformirana interpedunkularna jama može ukazivati ​​na temeljno neurološko stanje koje se može dijagnosticirati snimkom magnetske rezonancije (MRI), koji se koristi za vizualizaciju unutarnjih struktura mozga. Kongenitalno stanje Joubertov sindrom karakterizira malformacija mozga koja izgleda kao odrasli kutnjak; bijeli prostor u obliku zuba vidljiv na snimku mozga uzrokovan je neobično dubokom jamicom, okruženom abnormalno ravnim i širokim peteljkama. Treća definirajuća karakteristika je hipoplastični, ili ne potpuno razvijen, cerebelarni vermis, koji je uski segment moždanog tkiva koji se nalazi između dvije polovice malog mozga.

Većina ljudi rođenih s Joubertovim sindromom ima mnogo zaostajanja u razvoju. Osnovne prekretnice rasta, kao što su sjedenje i hodanje, u prosjeku se ne događaju dok dijete ne navrši najmanje 18 mjeseci. Čak polovica djece s dijagnozom ne može hodati bez pomoći zbog lošeg mišićnog tonusa, odnosno hipotonije, što je uobičajeno kada se utvrdi malformirana interpedunkularna jama.

Djeca s ovim stanjem imaju nekoliko prepoznatljivih karakteristika lica. Dječje obrve su okruglije i smještene su više na čelu; uši su mu male i nisko postavljene s obje strane glave. Često će mu jezik viriti iz usta. Iako će dijete imati poteškoće s disanjem i vidom, osobnost djeteta obično je vrlo prijateljska i sretna.