Intersticijska plućna fibroza je oblik intersticijske plućne bolesti koju karakterizira zadebljanje i stvaranje ožiljaka na plućnom tkivu. Često dijagnosticirana kao idiopatsko stanje, što znači da nema poznatog ili očitog uzroka za njegov razvoj, intersticijska plućna fibroza je neinfektivni, kronični poremećaj. Liječenje ovog oblika plućne fibroze općenito uključuje primjenu steroidnih lijekova za upravljanje simptomima.
Pluća sadrže brojne dišne putove, poznate kao bronhiole, koje kulminiraju stvaranjem zračnih vrećica zvanih alveole. Unutar ovih zračnih vrećica nalaze se kapilare koje rade na dodavanju kisika krvi i uklanjanju ugljičnog dioksida. U prisutnosti plućne fibroze, alveole su nepovratno oštećene zbog stvaranja ožiljnog tkiva koje u biti paralizira funkciju alveola. Kao rezultat toga, tijelo nije u stanju popraviti štetu i disanje postaje teže.
Nema poznatog, definitivnog uzroka za razvoj intersticijske plućne fibroze. Tvrdilo se da udisanje određenih toksina i zagađivača, kao što su azbestoza ili silikoza, može pridonijeti nastanku ovog iscrpljujućeg stanja. Osobe s anamnezom izloženosti zračenju, tuberkulozi ili autoimunoj bolesti također mogu biti pod povećanim rizikom od pojave simptoma. Smatra se da oni kojima je dijagnosticirana gastroezofagealna refluksna bolest (GERB) imaju povećan rizik od plućne fibroze.
Najizraženiji simptom u ranim fazama razvoja bolesti je poremećena oksigenacija krvi u plućima. Nedostatak kisika može uzrokovati umor, otežano disanje i opći osjećaj nelagode. Dodatni simptomi povezani s intersticijskom plućnom fibrozom uključuju nelagodu u zglobovima, nenamjeran gubitak težine i uporan kašalj. Poteškoće s disanjem koje se manifestiraju početkom bolesti postupno napreduju s vremenom. Početak simptoma može biti akutan ili postupno napredovati tijekom vremena.
Postoji nekoliko dijagnostičkih testova koji se mogu primijeniti kako bi se potvrdila dijagnoza plućne fibroze. Kako bi se postavila ispravna dijagnoza, moraju se isključiti druga medicinska stanja kao što su astma i kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB). Nakon što se uzme kompletna anamneza i obavi fizički pregled, pojedinac se može uputiti na niz dodatnih testova.
Slikovno testiranje, kao što je kompjuterizirana tomografija visoke razlučivosti (HRCT) i rentgen prsnog koša, mogu se provesti kako bi se procijenilo stanje pluća i odredio opseg ožiljaka koji mogu biti prisutni. Testovi plućne funkcije mogu se primijeniti kako bi se procijenila funkcionalnost pluća pojedinca, uključujući volumen pluća. Uzorak plućnog tkiva, poznat kao biopsija, također se može uzeti kako bi se dodatno podržala dijagnoza plućne fibroze.
Ne postoji lijek za intersticijsku plućnu fibrozu; stoga je liječenje usmjereno na ublažavanje simptoma i usporavanje napredovanja bolesti. Osobama se mogu propisati kortikosteroidi, kao što je prednizon, za ublažavanje upale i poboljšanje funkcije pluća. Dodatni imunosupresivni lijekovi mogu se koristiti kao dopuna primjeni kortikosteroida, iako njihova uporaba može rezultirati ozbiljnim nuspojavama, uključujući glaukom i oslabljenu proizvodnju crvenih krvnih stanica.
Terapija kisikom može se koristiti za ublažavanje poteškoća s disanjem i ublažavanje komplikacija, kao što su vrtoglavica i vrtoglavica zbog nedostatka kisika. Pojedinci u uznapredovalim stadijima plućne fibroze koji nisu dobro reagirali na tradicionalne tretmane mogu se podvrgnuti transplantaciji pluća. Moraju se ispuniti stroge kvalifikacije da bi se razmotrila mogućnost transplantacije pluća, uključujući pokazivanje da je osoba spremna slijediti postoperativne tretmane i zahtjeve rehabilitacije, te pokazati strpljenje i razumijevanje potrebno dok čeka darivatelja.
Komplikacije povezane s intersticijskom plućnom fibrozom uključuju hipoksemiju ili niske razine kisika u krvi i plućnu hipertenziju. Osobe s ovim stanjem također su pod povećanim rizikom za razvoj zatajenja srca i dišnog sustava. Čimbenici rizika povezani s pojavom plućne fibroze uključuju pušenje, izloženost opasnostima iz okoliša i na radu te stariju dob. Idiopatska intersticijska plućna fibroza može biti potaknuta pušenjem i izloženošću određenim virusnim infekcijama. Pojedinci s obiteljskom poviješću plućne fibroze također mogu biti pod većim rizikom za razvoj simptoma.