Što je kloakalna ekstrofija?

Kloakalna ekstrofija rijetka je vrsta urođene mane koja uzrokuje da neki od unutarnjih organa budu izloženi s vanjske strane tijela. Također mogu postojati genitalne malformacije i kod muškaraca i kod žena. Točan uzrok kloakalne ekstrofije nije poznat, ali ne postoji način da se spriječi razvoj ovog stanja. Liječenje uključuje niz kirurških zahvata koji počinju čim se dojenče smatra medicinski stabilnim i dovoljno zdravim da se podvrgne operaciji. O svim specifičnim pitanjima ili nedoumicama u vezi s ekstrofijom kloake ili najprikladnijim mogućnostima liječenja za pojedinačnu situaciju treba razgovarati s liječnikom ili drugim medicinskim stručnjakom.

U nekim slučajevima, kloakalna ekstrofija može se dijagnosticirati korištenjem ultrazvučne tehnologije prije rođenja djeteta. Inače, stanje se lako dijagnosticira tijekom inicijalnog fizičkog pregleda nakon poroda jer su mjehur i dio crijeva izloženi s vanjske strane tijela. Penis ili klitoris mogu biti podijeljeni na pola, a ženka može imati dva vaginalna otvora. U nekim slučajevima, anus može biti zatvoren. Nije neuobičajeno da su druge urođene mane, poput cistične fibroze ili deformiteta bubrega, prisutne među rođenima s kloakalnom eksstrofijom.

Liječenje kloakalne ekstrofije uključuje niz kirurških zahvata koji mogu započeti čim se dojenče proglasi medicinski stabilnim i dovoljno zdravim da se podvrgne anesteziji i izdrži operaciju. Trbušni otvor, poznat kao omfalokela, često se prvo popravlja, iako se to može razlikovati od djeteta do djeteta i ovisi o individualnoj situaciji.

Intestinalni trakt obično zahtijeva mnogo kirurških intervencija, budući da je debelo crijevo sklono abnormalnom formiranju. Anus možda nije u potpunosti formiran, što zahtijeva opsežnu rekonstruktivnu operaciju. Druga faza operacije uključuje zatvaranje mjehura. Popravak abnormalnosti koje zahvaćaju genitalije obično je zasebna operacija i može biti malo komplicirana, budući da se zdjelične kosti mogu raširiti puno više od normalnog.

Prognoza za osobe s kloakalnom eksstrofijom ovisi o ozbiljnosti simptoma i uspješnosti različitih kirurških zahvata. U mnogim slučajevima, pacijent može naučiti kontrolirati mjehur i crijeva tijekom određenog vremenskog razdoblja. Ako su prisutne i druge urođene mane, može biti potrebna stalna medicinska njega. Neki ljudi s ovim stanjem mogu s vremenom imati djecu, iako će možda biti potrebna opsežna reproduktivna kirurgija ili tretmani plodnosti.