Kolagen tipa III nalazi se prvenstveno u tkivima tijela koja pokazuju elastična svojstva, poput krvnih žila i kože. Neki od unutarnjih organa tijela također sadrže ovu vrstu kolagena. Često je prisutan u dijelovima tijela koji također sadrže kolagen tipa I.
Ova vrsta kolagena smatra se skleroproteinom, što je vrsta proteina koji se koristi u izgradnji mišićnih vlakana i vezivnog tkiva. Po prirodi je vlaknast, što znači da sadrži elastične kvalitete kao i tipične kvalitete kolagena. Kao skleroprotein, smatra se donekle jednostavnim proteinom i najčešće se nalazi u tjelesnim tkivima koja sadrže neku vrstu hrskavice. Također je prisutan u dijelu oka poznatom kao leća.
Općenito se nalazi u kostima, tetivama i hrskavici, kolagen tipa III također se može naći u koštanoj srži i onome što je poznato kao stroma. Stroma se nalazi u koštanoj srži, ali funkcionira malo drugačije od ostatka tog tkiva. Različite druge vrste vezivnog tkiva također mogu sadržavati ovaj kolagen. Kada dosegne točku vrenja, nastaje tvar poznata kao želatina.
Gen odgovoran za tjelesnu proizvodnju ovog kolagena označen je kao COL3A1. Protein je dizajniran da pruži potporu i snagu tjelesnim tkivima. Pro-alpha1 lanci su imena koja se daju komponentama kolagena koje proizvodi gen COL3A1.
Znanstvenici su otkrili stotine mutacija u ovom genu i one mogu stvoriti neke medicinske probleme. Neke vrste aneurizme, osobito one koje potječu iz aorte ili primarne srčane arterije, mogu proizaći iz ove vrste genetske mutacije. Aneurizma je u osnovi ispupčenje krvne žile; ako ova izbočina pukne, postaje hitna medicinska pomoć, jer je smrt vrlo realna mogućnost.
Najteži oblici stanja poznatih kao Ehlers-Danlosov sindrom često se pripisuju mutaciji gena za kolagen tipa III. S ovim stanjem tijelo ne proizvodi dovoljno kolagena, što može uzrokovati puknuće krvnih žila i organa. Ovo stanje može biti opasno po život i zahtijeva dosljedno praćenje od strane medicinskog stručnjaka.