Gubitak sluha koji je prisutan pri rođenju poznat je kao kongenitalni gubitak sluha. Također poznat kao kongenitalni senzorneuralni gubitak sluha, postoji niz čimbenika koji mogu doprinijeti razvoju ovog stanja. Ne postoji lijek za kongenitalni gubitak sluha, a liječenje ovisi o njegovom uzroku i težini. Rana dijagnoza je najbolja za uspostavljanje ranog obrazovanja i terapije.
Brojni čimbenici tijekom trudnoće mogu doprinijeti kongenitalnom gubitku sluha. Izloženost njemačkim ospicama, poznatim kao rubeola, može dovesti do oštećenja živaca u unutarnjem ušnom kanalu fetusa, što rezultira gubitkom sluha. Izloženost fetusa otrovnim kemikalijama, kao što su one uzrokovane upotrebom droga i alkohola, povećava rizik od urođene gluhoće. Pretjerano visoke doze vitamina A tijekom trudnoće također su povezane s razvojem urođenih mana, uključujući gubitak sluha.
Nasljedna stanja, kao što su albinizam i Hurlerov sindrom, mogu doprinijeti gubitku sluha. Parovi s obiteljskom anamnezom gluhoće izloženi su povećanom riziku od začeća djeteta s gubitkom sluha. Najčešći čimbenici koji doprinose nastanku gubitka sluha javljaju se tijekom poroda. Infekcije, poput bakterijskog meningitisa ili ozljede lubanje zadobivene tijekom poroda i porođaja, mogu dovesti do oštećenja unutarnjeg uha. Dojenčad kojoj nedostaje kisik tijekom porođaja izložena je povećanom riziku od gluhe.
Dijagnoza kongenitalnog gubitka sluha često se postavlja kada beba ne ispuni određene razvojne prekretnice. Nedostatak odgovora na normalne zvukove, poput glasova ili pljeskanja, ili nemogućnost govora može ukazivati na gubitak sluha. Kada beba ne reagira onako kako bi trebala, potrebno je dodatno testiranje kako bi se potvrdilo da je došlo do gubitka sluha. Liječnik općenito pregledava dijete kako bi utvrdio postoje li strukturni problemi unutar uha ili genetske promjene koje mogu doprinijeti djetetovom stanju. Daljnja ispitivanja koriste se za određivanje opsega gluhoće.
Ispitivanje slušnog odgovora moždanog debla (ABSR) uključuje korištenje elektrodnih flastera za procjenu učinkovitosti odgovora slušnog živca na zvuk. Test otoakustične emisije (OAE) koristi mikrofone za testiranje bebine pužnice, koja inače prima i emitira zvuk niske tonove. Mikrofoni detektiraju zvukove u blizini koji bi trebali odjeknuti u djetetovom ušnom kanalu. Nedostatak jeke ukazuje na gubitak sluha.
Liječenje kongenitalnog gubitka sluha ovisi o djetetovom zdravlju i razlogu gubitka sluha. Uobičajeni režimi liječenja sastoje se od logopedske terapije, uvođenja slušnih uređaja i učenja znakovnog jezika. Korištenje specijalne edukacije i logopedske terapije ključno je za djetetov rani razvoj govora. Stupanj gubitka sluha djeteta određuje vrstu slušnog uređaja koji se koristi. U nekim slučajevima može se koristiti elektronički uređaj, nazvan pužnica, da bi se djetetu dalo osjećaj zvukova u njegovom ili njezinom okruženju i pomoglo u razvoju govora.
Komplikacije povezane s kongenitalnim gubitkom sluha uključuju odgođeni komunikacijski razvoj i njegov popratni emocionalni utjecaj. Djeca koja imaju kašnjenje u svojoj sposobnosti komunikacije mogu doživjeti kašnjenje u društvenom razvoju, kao što je sposobnost sklapanja prijateljstva, i školske poteškoće, kao što je zaostajanje u školi. Ako je djetetov gubitak sluha rezultat temeljnog stanja, komplikacije povezane s tim specifičnim stanjem mogu se manifestirati uz one povezane s gubitkom sluha.
Mogu se poduzeti preventivne mjere kako bi se smanjio rizik od kongenitalnog gubitka sluha. Žene koje očekuju trudnoću trebale bi provjeriti jesu li u tijeku s cijepljenjem. Trudnice se trebaju posavjetovati sa svojim liječnikom prije uzimanja bilo kakvih lijekova ili suplemenata. Treba izbjegavati aktivnosti koje bi mogle izložiti fetus toksinima ili opasnim infekcijama. Prognoza djeteta rođenog s kongenitalnim gubitkom sluha ovisi o uzroku i težini gubitka sluha.