Kongenitalni hidrocefalus, koji se obično naziva voda na mozgu, je prirođena defekt u kojoj je mozak okružen prevelikom količinom cerebrospinalne tekućine, što uzrokuje prekomjerni pritisak na mozak. Ovaj pritisak može oštetiti djetetov mozak, uzrokujući mentalne i fizičke probleme. Uz rano otkrivanje, liječenje je dostupno za ograničavanje dugoročnih učinaka, iako uspjeh liječenja ovisi o tome koliko je rano dijagnosticirano stanje, što uzrokuje višak tekućine, koliko je prisutno viška tekućine i koliko dobro dojenče reagira na liječenje. Samo 1 posto dojenčadi boluje od kongenitalnog hidrocefalusa.
Brojni čimbenici mogu uzrokovati kongenitalni hidrocefalus, poput fetalnog krvarenja u maternici, sifilisa ili drugih majčinih infekcija prisutnih tijekom trudnoće, te nekih urođenih mana, kao što je spina bifida. Simptomi kongenitalnog hidrocefalusa uključuju brzinu rasta glave koja je nesrazmjerna ukupnom rastu bebe, ispupčenje ili čvrstoću fontanela ili meke točke u bebinoj lubanji, razdražljivost, nedostatak apetita, povraćanje i spavanje više od normalnog. Računalna aksijalna tomografija (CAT), skeniranje magnetskom rezonancom (MRI) ili drugi slikovni test mogu potvrditi dijagnozu. Ako se sumnja na kongenitalni hidrocefalus, važno je što prije potražiti liječenje. Liječenje unutar prva tri do četiri mjeseca života obično nudi najbolju prognozu.
Ako se dojenčetu dijagnosticira kongenitalni hidrocefalus, djetetov liječnik će vjerojatno ugraditi šant u djetetov mozak za odvod viška tekućine. Ovo može biti trajna stavka u bebinom mozgu, ali možda će se morati popraviti ili zamijeniti s vremenom. Izvan Sjedinjenih Država (SAD) operacija se ponekad izvodi in utero za dreniranje tekućine prije rođenja, ali ovaj postupak više nije dostupan u SAD-u jer mnogi liječnici smatraju da prednosti ovog postupka nisu dovoljno velike da opravdaju rizike od fetusa. U hitnim situacijama može se izvesti lumbalna punkcija kako bi se smanjio pritisak dok se ne ugradi šant ili se tekućina može iscijediti u vrećicu iz lubanje djeteta. Dostupni su lijekovi za privremeno usporavanje ili zaustavljanje proizvodnje cerebrospinalne tekućine, ali učinkovitost i sigurnost ovih lijekova nije dobro proučena.
U slučajevima kada je nakupljanje tekućine uzrokovano opstrukcijom, šant se može odustati u korist kirurškog zahvata koji se naziva endoskopska treća ventrikulostomija (ETV). ETV nije opcija liječenja novorođenčadi, već je dio tekućeg liječenja starije djece s kongenitalnim hidrocefalusom. U ETV-u, kirurg stvara malu rupu u trećoj moždanoj komori, dopuštajući tekućini da iscuri iz lubanje. Međutim, ETV nije uvijek uspješan, a gdje ETV pokvari, morat će se instalirati shunt.
Djeca kojoj je dijagnosticiran kongenitalni hidrocefalus trebat će kontinuirano liječenje i praćenje do kraja života. Osim standardnog pedijatrijskog liječenja, djeci s kongenitalnim hidrocefalusom bit će potrebni neurolog, neurokirurg i razvojni pedijatar kako bi se pratio napredak i osigurala najbolja prognoza uz minimalne komplikacije. Potrebno je provesti testove razvoja kako bi se uvjerilo da dijete postiže odgovarajuće razvojne prekretnice, a testovi snimanja mogu biti potrebni tijekom djetetovog rasta kako bi se osiguralo da tekućina pravilno drenira iz lubanje. Dijete također treba pomno pratiti zbog znakova infekcije ili neuspjeha šanta, koji mogu uključivati povraćanje, razdražljivost, glasan plač, poteškoće pri hodanju, zbunjenost, napadaje, probleme s praćenjem očima ili druge probleme s vidom i bol u vratu.