Što je Lambert-Eaton miastenični sindrom?

Lambert-Eatonov miastenični sindrom (LEMS) je autoimuni poremećaj koji uključuje živce i mišiće koji rezultira značajnom slabošću mišića. Često je povezan s određenim vrstama raka ili drugim autoimunim poremećajima. Uzrokuju ga neispravne živčane stanice koje ne oslobađaju dovoljne količine acetilkolina, kemikalije koja je neophodna za provođenje impulsa između živaca i mišića. Postoji niz dostupnih tretmana za ovaj poremećaj, ali moguće su ozbiljne komplikacije.

Postoji niz simptoma Lambert-Eatonovog miastenijskog sindroma. Mnogi od ovih simptoma mogu ukazivati ​​na druge poremećaje, pa liječnici prije postavljanja dijagnoze moraju analizirati sve tegobe, uz provođenje specijaliziranih pretraga. Većina znakova povezana je s kontrolom mišića i voljnim kretanjem. Drugi su izravno povezani sa samim mišićima.

Neki pokazatelji Lambert-Eatonovog sindroma povezani su s funkcijom živčanog sustava. Bolesnici mogu osjetiti dramatične promjene krvnog tlaka, vrtoglavicu ili nesvjesticu. Oni mogu primijetiti gubitak mišića ili smanjeno refleksno djelovanje. Na primjer, refleks trzaja koljena može biti smanjen ili potpuno odsutan. Može biti prisutna značajna slabost mišića, iako se to može poboljšati vježbanjem.

Mnogi ljudi s LEMS-om imaju poteškoća s jelom i pićem. Možda će im biti teško žvakati ili gutati hranu ili jesti bez gušenja. Mogu biti prisutni brojni problemi s vidom, uključujući zamagljen vid, nemogućnost fokusiranja ili dvostruki vid. Zadaci poput penjanja i spuštanja stepenicama, podizanja ili nošenja predmeta i mijenjanja položaja mogu biti vrlo teški. Osim toga, nekim ljudima može biti teško držati glavu gore ili jasno govoriti.

Ozbiljne komplikacije LEMS-a uključuju poteškoće s kontrolom respiratornih mišića i probleme s disanjem. Kada gutanje postane ozbiljno otežano, pacijenti možda neće moći primiti adekvatnu prehranu na usta. Zbog smanjenja voljnog nadzora mišića, ljudi mogu biti podložniji opasnim padovima ili drugim nesrećama. Većina pacijenata, međutim, dobro reagira na medicinsko liječenje ovog poremećaja.

Ako autoimuni poremećaj ili rak doprinose pacijentovom LEMS-u, liječenje poremećaja u početku će se usredotočiti na kontrolu temeljne dijagnoze. Ostali tretmani za Lambert-Eatonov miastenični sindrom uključuju izmjenu plazme, plazmaferizu i imunosupresivne lijekove. U izmjeni plazme, donirana plazma zamjenjuje pacijentovu vlastitu plazmu kako bi se smanjio broj stanica koje oštećuju živce u tijelu. Plazmaferiza uključuje odvajanje ovih štetnih proteinskih stanica iz pacijentove krvi izvan tijela, a zatim vraćanje čiste krvi unutra.

Lambert-Eatonov miastenični sindrom blisko odražava mišićni poremećaj miasteniju gravis na više načina, uglavnom u mišićnoj slabosti koja se javlja kod oba stanja. Primarna razlika između ove dvije dijagnoze je činjenica da se kod LEMS-a čini da mišići jačaju na ograničena razdoblja uz aktivnost ili vježbanje. To je zato što male količine acetilkolina koje se oslobađaju sa svakom mišićnom kontrakcijom na kraju kulminiraju i proizvedu jaču kontrakciju. U slučaju mijastenije gravis, mišići i dalje slabe sa svakom kontrakcijom.