Lamelarna ihtioza, također nazvana ichthyosis lammellaris ili nebulozna kongenitalna ihtioza, prirođeno je stanje kože karakterizirano hiperkeratozom ili zadebljanjem stratum corneuma, najudaljenijeg sloja kože. To rezultira ljuskavim izgledom kože, osobito na vratu, preponama, pazuhu, unutarnjem dijelu lakta i sličnim zglobovima. Lamelarna ihtioza je vrlo rijetka, pogađa samo jednu od 600,000 XNUMX ljudi. Riječ je o umjerenom obliku ihtioze, skupini genetskih poremećaja koja se kreće od vrlo blage i relativno česte ihtioze vulgaris do po život opasne ihtioze tipa harlekina.
Bebe rođene s lamelarnom ihtiozom nazivaju se “kolodijskim bebama” jer su rođene s kolodijnom membranom, koja izgleda kao dodatni sloj kože, a izlučuje se oko dva tjedna nakon rođenja. Koža je sjajna, voštana i zategnuta te može širom otvoriti oči i usta. Zbog svoje abnormalne kože, kolodijske bebe izložene su riziku od hipotermije, dehidracije, infekcije kože i intoksikacije proizvodima koji se lokalno primjenjuju. Njega u jedinici intenzivne njege novorođenčadi dok se kolodijeva membrana ne odlijepi, često uključujući korištenje lokalnih hidratantnih krema i vlažnog inkubatora, pomaže u rješavanju i prevenciji ovih rizika. Stanje nije bolno ili neugodno za bebu, iako njegove komplikacije mogu biti.
Nemaju sve kolodijske bebe lamelarnu ihtiozu, a oko deset posto nema nikakvih daljnjih simptoma nakon što se kolodijeva membrana odlijepi. Oko 15% ima drugačiji genetski poremećaj kože. Laboratorijski pregled bebine kože, krvi ili kose može pomoći liječnicima u postavljanju dijagnoze.
Osim ljuskave, zadebljane kože, lamelarna ihtioza kod djece i odraslih može uzrokovati pregrijavanje zbog neispravnog znojenja, suhih i nadraženih kapaka te privremenog gubitka kose zbog ljuskanja na tjemenu. Djeca s tim stanjem ponekad razviju uske trake oko prstiju na rukama ili nogama koje ograničavaju cirkulaciju. Lijek za lamelarnu ihtiozu ne postoji, ali se može ublažiti hidratantnim kremama za kožu, te kapima za suhe oči. Osim toga, pacijenti bi trebali izbjegavati vruće vrijeme i jake vježbe kako bi spriječili pregrijavanje.