Što je limfangiosarkom?

Limfangiosarkom, također poznat kao Stewart-Trevesov sindrom, rijedak je oblik angiosarkoma koji se javlja na koži. To je stanje koje je u korelaciji s dugotrajnim limfedemom. Limfedem je oticanje ruku ili nogu uzrokovano problemima u limfnom sustavu ili krvnim žilama. Angiosarkom je oblik raka koji nastaje u sluznicama krvnih žila i brzo se širi. Kada limfedem dovede do razvoja raka, napredovanje se može pratiti kroz sustav klasifikacije stadija.

Stadij 1 limfangiosarkoma je kronični limfedem. Ovu fazu karakterizira uglavnom oticanje ruku ili nogu. Kontinuirano i ponavljajuće oticanje dovodi do postupnog razgradnje kolagena i masti u koži. Kolagenske trake se više puta rastežu kako bi nalikovale vlaknastom tkivu.

Premaligna angiomatoza je pojam povezan s progresijom limfangiosarkoma u stadij 2. Mali kanali se razvijaju u slojevima dermisa i subdermisa koji sadrže sluznicu endotelnih stanica. Područja angiomatoze mogu se činiti kao duboka krvarenja ili modrice. Neke lezije su benigne, dok druge pokazuju maligne. Liječnici često vrše biopsiju svakog zahvaćenog područja kako bi utvrdili koliko se malignitet razvio.

Maligni angiosarkom je faza 3, završni stadij limfangiosarkoma. U ovoj fazi tumori postaju mnogo agresivniji. Oni su kancerogeni i počinju se brzo širiti. Dodatna područja angiomatoze obično se pojavljuju i započinju faze progresije sa svakim novim područjem. Nije neuobičajeno da jedna osoba ima više područja u različitim fazama progresije.

Iako su kemoterapija i zračenje učinkoviti tretmani za mnoge različite vrste raka, nisu osobito učinkoviti u liječenju limfangiosarkoma. Umjesto toga, oni se koriste za pružanje dodatne pomoći prije izvođenja operacije. Tijekom najranijih faza, operacija se često izvodi kako bi se uklonile lezije prije nego što se mogu pojaviti metastaze. U nekim slučajevima može biti potrebno amputirati zahvaćeni ud, osobito kada se rak proširio i uzrokovao zahvaćenost većine uda.

Liječenje kroničnog limfedema najučinkovitiji je način sprječavanja nastanka limfangiosarkoma. Ako se pojave sumnjive lezije na koži, biopsiju treba učiniti što je prije moguće. Ovo stanje brzo napreduje. Lezije treba liječiti što je prije moguće kako bi se izbjegla progresija i moguća amputacija.