Rijetka neoplastična bolest, limfomatoidna granulomatoza, obično se razvija u određenim bijelim krvnim stanicama sadržanim u krvi i limfnom sustavu. Abnormalne stanice proliferiraju iznad normalne razine i cirkuliraju po cijelom tijelu, nakupljajući se u krvnim žilama i raznim tjelesnim tkivima. Bolest proizvodi različite simptome ovisno o mjestu abnormalne agregacije stanica. Stanično uništenje uzrokovano limfoproliferativnim poremećajem općenito rezultira smrtnim ishodom tijekom otprilike pet godina, ali neki pacijenti doživljavaju remisiju nakon liječenja.
Poremećaj prvenstveno utječe na B stanice imunološkog sustava, koje normalno proizvode antitijela protiv organizama koji se doživljavaju kao prijetnja. Istraživači vjeruju da bi Epstein-Barr virus mogao biti odgovoran za rak limfomatoidne granulomatoze, budući da uzorci tkiva obično otkrivaju prisutnost ovih virusnih stanica. Budući da bolest utječe na proizvodnju i razvoj B stanica, znanstvenici vjeruju da je bolest slična ne-Hodgkinovom limfomu. Abnormalne stanice mogu se skupljati bilo gdje u tijelu, stvarajući simptome specifične za određeni organ ili sustav, ali se često talože u središnjem živčanom sustavu, plućima i koži.
Bolesnici obično imaju groznicu i gubitak težine popraćene općim osjećajem bolesti. Kada se poremećaj infiltrira u pluća, mogu imati poteškoća s disanjem i osjećaj stezanja u prsima. Promijenjena boja sluzi i produktivan kašalj općenito su znakovi sekundarne infekcije ili krvarenja zbog stanične destrukcije, a smrt često dolazi zbog zatajenja dišnog sustava. Limfomatoidna granulomatoza također može uzrokovati kožna stanja povezana s limfoidima koja uzrokuju bolna, podignuta, crvenila područja na koži. Kožna stanja mogu dodatno uključivati podzemne nodule, koje na kraju ulceriraju.
Ako limfomatoidna granulomatoza infiltrira središnji živčani sustav, bolest zahvaća krvne žile, mozak i živčano tkivo. Pojavljuje se upala i pacijenti obično razvijaju meningitis sa simptomima koji uključuju promjene u ponašanju, kognitivne ili senzorne promjene, napadaje, paralizu ili nedostatak fizičke koordinacije. Kada se abnormalne stanice skupe u dovoljnom broju u krvnim žilama, pacijenti obično imaju hipertenziju i kako se povećava pritisak na vaskularne stijenke, stanje općenito uništava krvne žile što rezultira krvarenjem.
Bolest se obično češće razvija u muškaraca, u osoba starijih od 50 godina i kod osoba s oslabljenim imunološkim sustavom. Pružatelji zdravstvenih usluga općenito dijagnosticiraju limfomatoidnu granulomatozu pomoću skeniranja računalne tomografije, magnetske rezonancije i biopsije tkiva. Ovisno o stadiju procesa bolesti, liječnici mogu koristiti kortikosteroide za smanjenje upale zajedno s kemoterapijom, zračenjem i operacijom. Transplantacije koštane srži, antivirusni lijekovi ili interferonska terapija također se mogu primijeniti u liječenju bolesti.