Što je limfoproliferativni poremećaj?

Limfoproliferativni poremećaj je medicinsko stanje koje karakterizira disfunkcija imunološkog sustava koja često rezultira prekomjernom proizvodnjom limfocita ili bijelih krvnih stanica. Imunološki sustav je obrana tijela od infekcija i bolesti uzrokovanih invazivnim organizmima kao što su bakterije i virusi. Osobe s ovim poremećajima često imaju oslabljen imunološki sustav i skloni su razvoju teških infekcija. Kao rezultat se također može razviti malignitet ili rak.

Limfociti se proizvode u koštanoj srži i obično se nalaze u krvi, limfnim čvorovima i slezeni. Limfni čvorovi su raspoređeni po cijelom tijelu kako bi se borili protiv infekcije. Slezena, smještena u lijevom gornjem dijelu trbuha, pohranjuje krv i također štiti tijelo od infekcije. U osoba s limfoproliferativnim poremećajem, povećani limfociti u krvotoku mogu dovesti do povećanja limfnih čvorova i slezene.

Mnogi od ovih poremećaja potječu od nasljednih stanja, a ponekad su uzrokovani stečenom disfunkcijom imunološkog sustava. Drugi slučajevi, međutim, nemaju poznati uzrok. Primjeri uključuju ataksiju telangiektaziju, Wiskott-Aldrichov sindrom i autoimuni limfoproliferativni sindrom (ALPS). Ova stanja često su rezultat genetskih mutacija naslijeđenih od jednog ili oba roditelja, a mogu se pojaviti i kod muškaraca i kod žena.

X-vezani limfoproliferativni sindrom je još jedan nasljedni poremećaj koji uglavnom pogađa muškarce. Mnogi muškarci s ovim stanjem imaju povećanu osjetljivost na razvoj infekcija zbog Epstein-Barr virusa (EVB). EBV, također poznat kao herpesvirus 4, često je uzrok infektivne mononukleoze. Simptomi uključuju povećanje limfnih čvorova, groznicu i upalu grla. Ovi pacijenti mogu razviti limfom, rak koji utječe na imunološki sustav, i aplastičnu anemiju, stanje obilježeno neuspjehom koštane srži da proizvodi nove krvne stanice.

Jedan stečeni uzrok limfoproliferativnog poremećaja u djece uključuje infekciju virusom humane imunodeficijencije (HIV). Majke zaražene HIV-om mogu prenijeti virus svojoj djeci tijekom trudnoće, tijekom porođaja ili kroz majčino mlijeko. Poremećaji se također mogu razviti nakon zahvata transplantacije organa i primjene imunosupresivnih lijekova. Imunosupresivni lijekovi se daju kako bi se suzbio imunološki sustav od odbacivanja novog organa.

Dijagnostički alati koji se obično koriste za procjenu pacijenata s limfoproliferativnim poremećajima uključuju kompletnu krvnu sliku (CBC), test krvi za otkrivanje EBV infekcije, skeniranje kostiju, rendgenske snimke i magnetsku rezonancu (MRI). Tim stručnjaka često će upravljati pacijentom, a može uključivati ​​onkologe, kirurge i druge medicinske stručnjake čija stručnost može biti potrebna, ovisno o opsegu pacijentovog stanja.