Što je lipodistrofija?

Lipodistrofija je poremećaj koji zahvaća masno tkivo tijela, a prvenstveno se odlikuje velikim gubitkom tjelesne masti. Osobe s lipodistrofijom često razvijaju otpornost na inzulin, imaju dijabetes, masnu jetru i visoke razine triglicerida. Postoji nekoliko različitih vrsta bolesti; neki su genetski, a drugi stečeni.

Ako je pacijent zahvaćen genetskim oblikom lipodistrofije, može imati stanje koje se zove Beradinelli-Seipov sindrom. To je kongenitalna bolest koja pogađa jednu od 12 milijuna ljudi u Sjedinjenim Državama, jednu od milijun ljudi u Norveškoj, jednu od 1 osoba u Portugalu i jednu od 500,000 osoba u Libanonu. Kod novorođenčadi se često javlja kada novorođenče ne uspijeva, ili ima gigantizam, prazne obraze, uvećan jezik ili zaostajanje u razvoju. Ostali genetski oblici poremećaja uključuju obiteljsku parcijalnu lipodistrofiju tipa Dunnigan, obiteljsku djelomičnu lipodistrofiju tipa Kobberling i tip mandibuloakralne displazije.

Alternativno, pacijent može patiti od stečenog oblika lipodistrofije. Stečeni oblik može se podijeliti na nekoliko različitih tipova. Na primjer, stečena generalizirana lipodistrofija može uključivati ​​Lawrenceov sindrom – kojemu obično prethodi infekcija ili bolest i uključuje ekstremni gubitak tjelesne masti. Postoji i stečeni parcijalni oblik lipodistrofije, kao što je Barraquer-Simons sindrom, gdje pacijent pati od izrazitog gubitka masnog tkiva na licu, trupu i rukama dok pati od hipertrofije masti – ili viška masnog tkiva – u nogama . Jedan od najčešćih oblika bolesti nalazi se u bolesnika koji liječe HIV antiretrovirusnim lijekovima. Često imaju abnormalno nakupljanje masnoće u svom torzu, dok istovremeno pate od ekstremnog gubitka masnoće u drugim lokaliziranim područjima.

Iako u većini slučajeva ne postoji liječenje lipodistrofije, simptomi i povezana stanja mogu se liječiti. Tretmani mogu biti kozmetički, kao što su transplantacija masti, rekonstrukcija lica i liposukcija. Liječenje također može uključivati ​​lijekove za upravljanje dijabetesom, povećane razine triglicerida ili druge povezane zdravstvene probleme. Ipak, ne postoji način da se zaustavi napredovanje bolesti. Kirurške opcije, poput gore navedenih, ne preporučuju se djeci; međutim, mogu biti dobro rješenje za one koji kasnije u životu pate od deformiteta.

Nažalost, u ovom trenutku prognoza nije idealna za one koji pate od lipodistrofije. Osobe s prirođenim oblikom bolesti obično će doživjeti da postanu mlade odrasle osobe ili rane srednje dobi. Alternativno, ako bolesnica boluje od stečenog oblika bolesti, može živjeti nešto dulje i obično će preživjeti dok ne postane sredovječna. Međutim, trenutno je u tijeku istraživanje kako bi se poboljšao scenarij onih koji su pogođeni stanjem opasnim po život.