Promijenjeni oblik hemoglobina, methemoglobin je komponenta krvi odgovorna za prijenos kisika po tijelu. Uvijek je prisutan u krvi u malim količinama, ali kada se razine povećaju i počnu nadomještati vitalni hemoglobin, tijelo pada u stanje cijanoze. To je zato što je methemoglobin beskoristan za prijenos kisika po tijelu. Nastaje kada se fero željezo prisutno u hemoglobinu oksidira u željezo. Methemoglobinemija je stanje povezano s prekomjernom količinom methemoglobina u tijelu.
Methemoglobin obično čini manje od jedan posto crvenih krvnih stanica u tijelu. To ne uzrokuje nikakve zdravstvene probleme, jer još uvijek postoji dovoljna količina hemoglobina u krvi da opskrbi tijelo kisikom. Kada se razina u tijelu podigne na iznad jedan posto, tijelo ne može proći dovoljno kisika i rezultat je methemoglobinemija, oblik anemije. Manji slučajevi ovoga često ostaju nedijagnosticirani jer se manifestiraju samo simptomima poput promjene boje kože i krvi. Koža prolazi kroz cijanozu, postaje sivkasto plava, a krv može dobiti nijansu smeđe.
Methemoglobinemija može biti uzrokovana genetskim stanjem ili izloženošću toksinima iz okoliša. Genetski uvjeti koji mogu uzrokovati proizvodnju viška methemoglobina u crvenim krvnim stanicama uključuju bolest hemoglobina H i nedostatak methemoglobin reduktaze. Hemoglobin H bolest je česta u Kini, Tajlandu, Vijetnamu i drugim zemljama jugoistočne Azije. Methemoglobin reduktaza je potrebna za razgradnju methemoglobina u uobičajene oksihemoglobine. Izloženost kemikalijama kao što su nitrati i klorati također može dovesti do viška methemoglobina u krvi.
Razine methemoglobina u krvi utječu na simptome s kojima se stanje manifestira. Ako je u krvi između 10 i 25 posto, primarni simptom je cijanoza. Kako se razine povećavaju na 35 do 40 posto, rezultirajući nedostatak kisika dovodi do kratkog daha i glavobolje. Ako razine postanu kritičnije, na preko 60 posto, zahvaćeni pacijent će pasti u stupor i početi pokazivati znakove letargije. Bilo koja razina iznad 70 posto vjerojatno će rezultirati smrću.
Metilensko plavo se općenito koristi za liječenje methemoglobinemije, u dozama od 1 do 2 mg razrijeđenih u fiziološkoj otopini i primijenjenih intravenozno. Transfuzija krvi je još jedna mogućnost liječenja, koja se obično razmatra samo kada pacijenti ne reagiraju na metilensko plavo. Ako je višak methemoglobina uzrokovan okolišnim agensom ili toksinom, mora se ukloniti što je prije moguće.