Što je miastenija gravis?

Miastenija gravis, što u prijevodu znači teška mišićna slabost, je autoimuno stanje koje uzrokuje postupno slabljenje voljnih mišića tijela. Najčešće su najprije zahvaćeni mišići lica, poput onih koji kontroliraju pokrete kapaka, govor i žvakanje. Ovi mišići mogu pokazivati ​​nevoljne pokrete ili opuštenost ili mogu otežati govor ili gutanje.

Miastenija gravis se ne nasljeđuje, iako je bilo slučajeva u kojima je više od jednog oboljelog člana obitelji. Njegovo pojavljivanje najčešće je kod žena mlađih od 40 godina i muškaraca starijih od 60 godina. Stanje je prvenstveno povezano s timusnom žlijezdom, koja nenormalno luči imunološke stanice koje mogu napasti tjelesne živčane prijenosne signale te ih prekinuti ili izobličiti.

Simptomi napreduju od slabosti mišića lica do slabosti u ekstremitetima, što može utjecati na raspon pokreta. Slabost se često najviše ispoljava tijekom aktivnosti. Najozbiljniji aspekt mijastenije gravis je njezina sposobnost da izazove miasteničku krizu. Tijekom krize, mišići koji podržavaju disanje postaju preslabi, a onima koji prolaze kroz krizu općenito je potrebna hitna pomoć i/ili hospitalizacija kako bi se pružila pomoć pri disanju, kao što su respiratori.

Metode za dijagnosticiranje mijastenije gravis nisu savršene, a neki s tim stanjem mogu čekati i nekoliko godina prije nego što dobiju pozitivnu dijagnozu. Budući da ovi simptomi ne prolaze nezapaženo, liječnik će obično započeti s prikupljanjem kompletne medicinske anamneze. Fizikalni pregled može uključivati ​​pacijenta koji pokazuje sposobnost hvatanja predmeta ili pomicanja određenih mišića. Ponekad krvni testovi mogu otkriti prisutnost abnormalnih imunoloških stanica.

Druga dva testa koja se mogu izvesti su elektromiografija s jednim vlaknom (EMG) i edrofonijski test. EMG testira pojedinačne niti mišića s električnim impulsima kako bi se identificirala bilo kakva oštećenja živčanog prijenosa na mišiće. Test edrofonija koristi intravensku primjenu edrofonija da privremeno blokira djelovanje imunoloških stanica. Tijekom testa, kada se simptomi mijastenije gravis poboljšaju, to se može smatrati pozitivnim testom.

Kada se dijagnosticira, postoji nekoliko tretmana za miasteniju gravis. U nekim slučajevima daju se lijekovi koji blokiraju imunološki odgovor, posebno one autoimune stanice proizvedene u timusu. To uključuje dnevne doze lijekova poput neostigmina. Povremeno se steroidi poput prednizona koriste za poboljšanje mišićne snage, iako ti steroidi mogu imati ekstremne nuspojave.

Kada je moguće, kirurškim zahvatom koji se zove timektomija uklanja se timusna žlijezda. Ovo je daleko najučinkovitiji tretman za mijasteniju gravis, s 70% pacijenata koji imaju potpunu remisiju simptoma. Budući da ova opcija kod nekih ne eliminira potpuno bolest, nastavak istraživanja Nacionalnog instituta za neurološke poremećaje i moždani udar nada se da će se pronaći i bolji tretmani, a u konačnici i lijek. Za sada, uz trenutno liječenje, od mnogih s miastenijom gravis može se očekivati ​​da će živjeti zdravim i normalnim životom.