Što je miofibrom?

Miofibrom je benigna formacija glatkih, mišićnih stanica koje tvore tumor unutar vlaknastog vezivnog tkiva. Pomalo je nejasno zašto se miofibromi razvijaju, ali se mogu naći u većini vezivnog tkiva, kostiju i trbušne šupljine. Miofibromi igraju značajnu ulogu u rastu i diferencijaciji, kao i zacjeljivanju rana. Oni također mogu igrati ulogu u nastanku raka miofibroma i drugih komplikacija ako se ne liječe.

Miofibromi se mogu pojaviti kod odraslih i dojenčadi kao pojedinačni tumori ili kao multicentrični tumori. Miofibromi dolaze u više varijacija, a pozitivna prognoza ovisi o tome postoji li visceralna zahvaćenost – prisutnost tumora u vitalnim organima. Ako su organi zahvaćeni, stopa smrtnosti se može povećati, jer te visceralne lezije dovode do opstrukcije organa, infekcije i, u većini slučajeva, smrti. Miofibrom s visceralnim lezijama obično rezultira smrću pri rođenju ili ubrzo nakon rođenja, zbog kardiopulmonalnih i gastrointestinalnih komplikacija.

Solitarni miofibromi javljaju se u određenim regijama i općenito imaju pojedinačne submukozne nodule. Multicentrični mifibromi imaju mnogo submukoznih nodula. U oba slučaja, liječenje solitarnih i multicentričnih miofibroma uključuje operaciju i pozitivnu prognozu spontane regresije.

Često se miofibromi ili miofibromatoze javljaju u dojenčadi, a najčešće su u djetinjstvu tijekom rasta i razvoja. Općenito, infantilni miofibromi mogu se kirurški ukloniti pod općom anestezijom s niskom razinom recidiva. Ovi tumori se mogu pojaviti u bilo kojem dijelu mekog tkiva, kostiju ili vitalnih organa.

Pronađeni u odrasloj dobi, miofibromi se mogu pojaviti u bilo kojem tkivu i česti su u područjima glave i vrata. Također su najzastupljeniji u područjima rana, gdje se odvija popravak vezivnog tkiva i fibroblasti – skupine stanica koje doprinose stvaranju vlakana vezivnog tkiva – stvaraju ožiljke. Područja koja pate od ponovljenih ranjavanja imat će veći postotak miofibroma. U većini slučajeva, ove vrste tumora mifibroma mogu se kirurški ukloniti.

Tumori miofibroma također igraju vitalnu ulogu u upalnom procesu, proizvodeći intracelularne adhezijske molekule, zajedno s molekulama vaskularne i neuralne adhezije koje olakšavaju proizvodnju limfocita. Ti limfociti sudjeluju u upalnim i imunološkim reakcijama koje mogu dovesti do stanja bolesti. Mogu proizvoditi molekule poput kolagena i glikozaminoglikana, koji doprinose diferencijaciji rasta i cijeljenju rana. Ako se ostave same ili se pogrešno dijagnosticiraju, ove formacije mogu proizvesti fibrozu tkiva, što može dovesti do kancerogenih bolesti.

Od ključne je važnosti da liječnik slijedi nakon pažljive dijagnoze, jer se većina tumora miofibroma može kirurški ukloniti s malo ili bez poteškoća. Pogrešna dijagnoza, međutim, može dovesti do proliferacije fibroznog tkiva. To može dovesti do razvoja bolesti.