Što je multifokalna motorna neuropatija?

Multifokalna motorna neuropatija je vrlo rijedak progresivni poremećaj mišića koji uzrokuje progresivno slabljenje mišića oboljelih tijekom godina. To je autoimuni poremećaj u kojem imunološki sustav osobe počinje pogrešno identificirati živčane stanice kao strane organizme, zbog čega počinje napadati motorna živčana vlakna osobe i mijelinsku ovojnicu koja okružuje živce. Oštećenje počinje ometati prijenos živaca u mišiće, što rezultira postupnim smanjenjem snage. Iz još uvijek nerazjašnjenih razloga, oštećenje je koncentrirano u motornim živčanim vlaknima; osjetni živci su pošteđeni, pa multifokalna motorna neuropatija ne uzrokuje značajna senzorna oštećenja.

Najraniji znakovi multifokalne motorne neuropatije obično se vide na rukama u obliku pada zapešća, smanjene spretnosti ili smanjene snage stiska. Simptomi se često vide u mišićima povezanim s ulnarnim, radijalnim i srednjim živcima na rukama i zajedničkim peronealnim živcima na nogama. Kako napreduje, multifokalna motorna neuropatija uzrokuje sve veću slabost mišića i smanjenje mišićne mase. Bolest ne napreduje simetrično, a osoba može imati simptome u različitim mišićima na različitim stranama tijela.

Poremećaj je popraćen grčevima i trzajima mišića, zvanim fascikulacije, koji nisu nužno ograničeni na ista područja tijela koja pate od mišićne slabosti. Osjet u zahvaćenim područjima ostaje netaknut, iako neki oboljeli osjećaju trnce ili utrnulost. Stanje je rijetko smrtonosno, ali ako se ne liječi može na kraju uzrokovati značajnu invalidnost.

Multifokalna motorna neuropatija se ponekad pogrešno smatra amiotrofičnom lateralnom sklerozom (ALS), također poznatom kao Lou Gehrigova bolest. Međutim, multifokalna motorna neuropatija ne napreduje tako brzo, a za razliku od ALS-a, može se liječiti. To je rijetko stanje koje pogađa otprilike jednu osobu od 100,000, a otprilike je tri puta češće kod muškaraca nego kod žena. Krajnji uzrok poremećaja imunološkog sustava koji rezultira simptomima multifokalne motoričke neuropatije je nepoznat. Žene s ovim stanjem ponekad doživljavaju pogoršanje simptoma tijekom trudnoće.

Multifokalna motorna neuropatija liječi se imunomodulatornom terapijom namijenjenom zaustavljanju napada imunološkog sustava na motoričke živce oboljelog. Intravenski imunoglobulin, krvni proizvod koji sadrži gusto koncentrirana antitijela od darivatelja krvi, najčešći je tretman koji se koristi u tu svrhu. Ponekad se koristi i imunosupresiv ciklofosfamid, koji se daje intravenozno, iako može imati ozbiljne nuspojave i obično se koristi samo u slučajevima kada se liječenje intravenskim imunoglobulinom pokazalo neuspješnim.