Što je nefrogena sistemska fibroza?

Nefrogena sistemska fibroza je vrlo rijedak poremećaj vezivnog tkiva koji pogađa neke osobe s akutnom ili kroničnom bubrežnom bolešću. Točni uzroci nisu dobro shvaćeni, ali čini se da postoji uzročna veza između izloženosti elementu gadoliniju i pojave simptoma. Ljudi koji imaju ovaj poremećaj obično razviju mrlje tvrde, zategnute, bezbojne kože, kao i bolove u zglobovima i slabost mišića nakon dijaliznih tretmana za probleme s bubrezima. Nefrogena sistemska fibroza može biti iscrpljujuća jer koža i zglobovi postaju vrlo ukočeni. Ne postoje pouzdani lijekovi za ovo stanje, ali terapija ultraljubičastim svjetlom i lokalne kreme mogu pomoći u ublažavanju simptoma kod nekih pacijenata.

Gadolinij se obično koristi kao boja koja se može pratiti za dijagnostičke slikovne pretrage. Fluorescentna kontrastna sredstva na bazi gadolinija (GBCA) koriste se u mnogim različitim vrstama skeniranja magnetske rezonancije, uključujući angiografiju, kako bi radiolozima pomogli u praćenju protoka krvi kroz žile i organe. Liječnici nisu baš sigurni kako GBCA utječu na nefrogenu sistemsku fibrozu, ali korelacija je vrlo dobro dokumentirana. Najvjerojatnije objašnjenje je da gadolinij stimulira aktivnost latentnih, nezrelih stanica vezivnog tkiva zvanih fibrociti. Kada fibrociti postanu aktivni, ulaze u krvotok i izazivaju štetne reakcije u vezivnom tkivu u cijelom tijelu.

Osoba koja ima nefrogenu sistemsku fibrozu može imati niz simptoma. Mrlje kože na trbuhu, prsima, leđima ili ekstremitetima mogu se s vremenom postupno stvrdnuti i zgusnuti. Mrlje imaju tendenciju da postanu tamnocrvene i uzrokuju stalni svrbež i peckanje. Kako je zahvaćeno dublje vezivno tkivo, glavni zglobovi mogu postati ukočeni, natečeni i vrlo bolni. Neki ljudi imaju poteškoća sa savijanjem i ispravljanjem kukova, koljena, laktova i prstiju.

Slabost mišića u kombinaciji s problemima sa zglobovima također može onemogućiti hodanje. Mnogi ljudi su prikovani za krevete ili invalidska kolica jer se njihovi simptomi progresivno pogoršavaju. Potencijalno smrtonosne komplikacije mogu nastati ako se fibroza proširi na bubrege, jetru, srce ili druge glavne organske sustave u tijelu.

Specijalist može dijagnosticirati nefrogenu sistemsku fibrozu procjenom fizičkih simptoma i pregledom pacijentove povijesti dijaliznih postupaka i slikovnih testova. Biopsija kože može se uzeti s dijela zahvaćene kože kako bi se potvrdila dijagnoza. Budući da se stanje ne može preokrenuti, napori liječenja uglavnom su usmjereni na ublažavanje simptoma. Postoje neki klinički dokazi koji podupiru prednosti svjetlosne terapije u omekšavanju kože i zacjeljivanju tvrdih mrlja, ali prava učinkovitost takvih postupaka nije provjerena. Većina pacijenata dobiva topikalne kreme za ublažavanje svrbeža i nastavlja s liječenjem bubrežnih poremećaja u nadi da će simptomi na kraju nestati.