Što je nesidioblastoza?

Nesidioblastoza je opasna trajna hipoglikemija ili niska razina glukoze u krvi, koja je uzrokovana prevelikom količinom inzulina, stanje koje se naziva hiperinzulinizam kada nije uzrokovano tumorom koji proizvodi inzulin. Hipoglikemija je potencijalno opasno stanje koje može uzrokovati simptome kao što su glavobolja, zbunjenost, drhtavica, zamagljen vid i lupanje srca. Također može uzrokovati napadaje, oštećenje mozga, komu ili čak smrt. Dojenčadi s ovim stanjem potrebna je operacija za uklanjanje dijela gušterače – koja se naziva djelomična pankreatektomija – ili mogu pretrpjeti ozbiljno oštećenje mozga ili smrt.

Znanstvenik George F. Laidlaw skovao je pojam “nezidioblastoza” 1938. kako bi se odnosio na bebe s abnormalnostima gušterače, uključujući previše beta stanica gušterače, beta stanica gdje ne bi trebale biti i beta stanica veće od normalnih. Izraz “nezidioblastoza” je pao u nemilost kada su znanstvenici otkrili da neki ljudi imaju fizičke značajke nezidioblastoze bez razvoja hipoglikemije, pa su liječnici počeli identificirati poremećaje po simptomima, kao što je perzistentna hiperinzulinemijska hipoglikemija dojenačke dobi (PHHI) ili kongenitalni hiperinzulinizam. Znanstvenici su 1980-ih otkrili da mnogi pacijenti s hiperinzulinizmom imaju nižu razinu somatostatina, hormona koji inhibira oslobađanje inzulina, tako da hiperinzulinizam uključuje više od samo abnormalnih beta stanica. Iako se trajna hipoglikemija uzrokovana hiperinzulinizmom obično javlja kod beba u dobi od 2 ili mlađe, kada se gušterača još razvija, liječnici su početkom 21. stoljeća počeli koristiti izraz “nezidioblastoza” za označavanje perzistentne hiperinzulinemičke hipoglikemije kod odraslih koji razviju abnormalnosti beta stanica nakon želučanih abnormalnosti. bajpas operacija.

U 1930-ima liječnici su primijetili da su neke bebe koje su razvile tešku trajnu hipoglikemiju imale vrlo visoke razine inzulina u krvi. Patolozi su otkrili da mnoge od tih beba imaju specifične abnormalnosti gušterače koje uključuju beta stanice, stanice koje proizvode inzulin smještene na Langerhansovim otočićima gušterače. Bebe s teškom hipoglikemijom zbog prekomjerne proizvodnje inzulina imale su povećane beta stanice i beta stanice tamo gdje ih ne bi trebalo biti, kao što su kanali gušterače i oko njih.

Znanstvenici su 1970-ih i 80-ih otkrili da neki ljudi imaju abnormalnosti gušterače uočene u nesidioblastozi, a da pritom ne doživljavaju trajnu hipoglikemiju ili hiperinzulinemiju. Patolozi su otkrili abnormalno stvaranje i postavljanje beta stanica kod ljudi s cističnom fibrozom, Zollinger-Ellisonovim sindromom ili sindromom iznenadne smrti dojenčadi, pa čak i u zdrave dojenčadi. Hiperinzulinizam obično nije uzrokovan samim problemima beta stanica, već kombinacijom problema, uključujući premalo delta stanica gušterače, koje oslobađaju somatostatin, hormon koji inhibira oslobađanje inzulina. Ova su otkrića uzrokovala da naziv “nezidioblastoza” nestane kod mnogih liječnika, tako da su “PHHI”, “kongenitalni hiperinzulinizam”, “nezidiodisplazija” i “sindrom dismaturacije stanica otočića” postali preferirani izrazi.

Iako se nesidioblastoza gotovo uvijek javlja u beba u dobi od 2 ili mlađe, rijetki se slučajevi mogu pojaviti u odraslih, ponekad kao nuspojava operacije želučane premosnice. Početkom 2011. uzrok nesidioblastoze kod odraslih ostao je nejasan. Neke odrasle osobe s nesidioblastozom imaju antitijela protiv beta stanica u svom krvnom serumu, što može uzrokovati preveliki rast beta stanica kao reakciju na napad imunološkog sustava tijela; drugi odrasli bolesnici s nesidioblastozom imaju visoke razine nekih faktora rasta beta stanica i veći broj receptora za faktore rasta beta stanica u gušterači, što može uzrokovati nenormalan rast beta stanica. Oba ova stanja pronađena su u bolesnika s želučanim premosnicama koji razviju nezidioblastozu. Nesidioblastoza je rijetka komplikacija operacije želučane premosnice, ozbiljna priroda poremećaja i sve veći broj zahvata želučane premosnice znače da liječnici moraju educirati postoperativne pacijente o simptomima hipoglikemije i pregledavati hipoglikemične bolesnike na nezidioblastozu.