Neurofibrosarkom je rijetka vrsta tumora. Ponekad se naziva i tumor ovojnice perifernog živca. Ova vrsta rasta razvija se samo u područjima oko perifernih živaca, koji su dijelovi živčanog sustava koji ne uključuju mozak i leđnu moždinu. Primjeri uključuju živce koji prolaze duž ruku i nogu.
Neurofibrosarkomi su klasificirani kao sarkomi mekog tkiva, koji su karcinomi koji počinju u tkivima tijela. Za razliku od mnogih vrsta raka, neurofibrosarkom se obično ne širi niti metastazira. Kada se proširi, obično napada pluća.
Pacijent može dugo živjeti s neurofibrosarkomom prije nego što doživi bilo kakve simptome. To je zato što postoji u mekim tkivima koja se mogu gurnuti u stranu kako bi se napravio prostor za rastući tumor. Neki uobičajeni simptomi mogu uključivati bol i bol, što može biti popraćeno primjetnom kvržicom ispod kože. Pacijenti također mogu šepati i imati problema s uobičajenim korištenjem udova.
Ne zna se točno što uzrokuje razvoj neurofibrosarkoma. Mogu se pojaviti zbog genetskih mutacija. Osoba s ovom vrstom tumora također može imati veći rizik od razvoja drugih vrsta raka. Pacijenti koji pate od Recklinghausenove bolesti, također poznate kao neurofibromatoza, imaju veći rizik od neurofibrosarkoma. Neurofibromatoza je genetska bolest povezana sa specifičnim mutiranim genom i razvojem drugih vrsta benignih ili bezopasnih tumora.
Liječnik koji sumnja da bi pacijent mogao imati sarkom mekog tkiva često će naručiti rendgenske snimke i postupak magnetske rezonancije (MRI). Također može zatražiti kompjuteriziranu tomografiju (CT). Ovi dijagnostički testovi omogućit će liječniku da pregleda i procijeni potencijalni rast. Također mogu biti potrebne krvne pretrage.
Za potvrdu dijagnoze često je potrebna biopsija. Ovo je kirurški zahvat u kojem se vadi mali uzorak tkiva neurofibrosarkoma. Zatim se može proučavati u laboratoriju.
Preporučeno liječenje ove vrste raka često ovisi o tome koliko je tumor agresivan, je li se proširio, kao i o općem zdravstvenom stanju pacijenta. Može se preporučiti kemoterapija ili terapija zračenjem kako bi se smanjili tumori i uništio rak. Ove terapije se mogu koristiti samostalno ili zajedno.
U nekim slučajevima liječnik može preporučiti operaciju. Kirurško uklanjanje tumora može zahtijevati djelomično ili potpuno uklanjanje zahvaćenog ekstremiteta. Ponekad se ud može spasiti kroz proces koji se naziva kirurgija spašavanja udova ili operacija poštede udova. Pacijentima koji se podvrgnu ovom zahvatu, u kojem je sačuvan što je moguće veći dio udova, možda će trebati puna godina fizikalne terapije kako bi se ponovno u potpunosti iskoristila. U drugim slučajevima potrebna je amputacija ili uklanjanje ekstremiteta kako bi se sačuvao život pacijenta.
Opća prognoza, ili očekivani ishod, za neurofibrosarkom može se uvelike razlikovati od pacijenta do pacijenta. To će ovisiti o mjestu i veličini izrasline, općem zdravstvenom stanju pacijenta i agresivnosti raka. Bolesnici koji dobiju ranu dijagnozu i rano liječenje imaju veće šanse za preživljavanje.