Što je olfaktorni neuroblastom?

Olfaktorni neuroblastom, također nazvan estezioneuroblastom, vrlo je maligni ili kancerogen tumor za koji se vjeruje da potječe iz olfaktornih stanica. Mirisne stanice, smještene u gornjem stražnjem dijelu unutarnje strane nosa, odgovorne su za osjet mirisa. Ovo stanje često dobro reagira na terapiju zračenjem, ali tumor ima visoku tendenciju ponovnog pojavljivanja nakon ekscizije.

Olfaktorni neuroblastom je relativno rijedak karcinom. Rak je prvi put karakteriziran 1924. godine, a od tada je zabilježeno manje od 1,000 slučajeva. Može uzrokovati gubitak mirisa, okusa i vida, kao i narušenost lica u naprednim slučajevima.

Unatoč svom nazivu, olfaktorni neuroblastom se smatra različitim od ostalih neuroblastoma, jer ne potječe iz simpatičkog živčanog sustava (SNS). Stanje je kontroverzno, jer je toliko rijetko da se ne može lako proučavati i karakterizirati. Neki slučajevi esthesioneuroblastoma su izuzetno agresivni, što rezultira smrću unutar nekoliko mjeseci, dok drugi rastu sporo. Neki pacijenti su preživjeli 20 godina s olfaktornim neuroblastomom. Nisu otkriveni trendovi u pogledu sklonosti estezioneuroblastoma da utječe na pojedince određene rase, spola ili dobi, a čini se da se tumor ne pojavljuje u obiteljima.

Kao i kod drugih karcinoma nosa, simptomi olfaktornog neuroblastoma dijele se u šest kategorija: nazalni, facijalni, oralni, oftalmološki, neurološki i cervikalni. Nazalni simptomi uključuju začepljenje nosa, iscjedak i polipe. Simptomi lica uključuju oticanje, bol i nedostatak osjeta. Oralni simptomi uključuju labave zube, gubitak zuba, kao i čireve u ustima. Oftalmološki simptomi mogu se manifestirati kao gubitak vida, dok se problemi s cervikalnim vratom pojavljuju kao masa u vratu. Nazalni simptomi su najčešći i obično se prvi pojavljuju.

Olfaktorni neuroblastom dijagnosticira se promatranjem simptoma, nakon čega slijedi biopsija ili slikanje, kao što je kompjuterizirana tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MRI). Obično se liječi operacijom, nakon čega slijedi zračenje. Kemoterapija nije uobičajena u liječenju estezioneuroblastoma.

Kirurško liječenje esthesioneuroblastoma, kao i sve operacije, ima rizike. To uključuje infekciju, meningitis, pneumocefalus i sljepoću. Postoji 10-15% promjena u razvoju jedne od ovih komplikacija, a pacijenti koji su podvrgnuti operaciji estezioneuroblastoma imaju petogodišnju stopu preživljavanja od 50-80%. Pacijent bi trebao biti u mogućnosti napustiti bolnicu dan nakon operacije i ne zahtijeva opsežnu naknadnu njegu, ali je potrebno dugotrajno praćenje zbog sklonosti tumora ponovnom pojavljivanju, ponekad godinama nakon operacije.