Što je opsoklonus-mioklonus sindrom?

Rijedak neurološki poremećaj nazvan opsoklonus-mioklonus sindrom je autoimuni poremećaj koji napada mozak, često nakon virusne infekcije. Također poznat kao “plešuće oči/plešuća stopala” ili Kinsbourneov sindrom, ovaj poremećaj može utjecati na pacijente bilo koje dobi, najprije se očitujući u trzanju očiju i mišića. Na kraju, stajanje ili hodanje postaje teško, kao i govor, jedenje ili jasno razmišljanje.

Sindrom opsoklonus-mioklonus obilježen je s četiri odvojena stanja, koja se mogu pojaviti gotovo trenutno. Opsoklonus se odnosi na nekontrolirane trzaje očiju, što uzrokuje plesni učinak. Mioklonus se odnosi na mišićne grčeve koji dolaze i prolaze, a zahvaćaju cijelo tijelo. Također uobičajena za oboljele od ovog sindroma je ataksija, sveukupni nedostatak mišićne koordinacije koji ometa većinu uobičajenih pokreta, od hodanja do jela. Konačno, encefalopatija ometa mozak da jasno razmišlja. Sve se kombinira kako bi se stvorio pacijent koji ne može kontrolirati kretanje, letargičan je i često pun bijesa.

Prema Nacionalnom pedijatrijskom mioklonus centru, opsoklonus-mioklonus sindrom često slijedi nakon što se tijelo bori protiv tumorskog rasta ili zaraženo raznim virusnim infekcijama. Tumori se nalaze u otprilike polovice pacijenata koji boluju od njega, a virusne infekcije su nedavno liječene u mnogih ostalih. Iako je 2011. točan uzrok ovog poremećaja nepoznat, mnogi istraživači vjeruju da antitijela koja proizvodi imunološki sustav tijela mogu nenamjerno napasti moždane stanice u pokušaju da oslobode tijelo od napadajućeg tumora ili virusa.

Liječnici koji liječe opsoklonus-mioklonus sindrom prvo pokušavaju utvrditi je li tumor prisutan naručujući niz radioloških pretraga. Ako se pronađe tumor, pokušat će ga ukloniti. To često eliminira sindrom kod djece, budući da tijelo više ne osjeća napadnu prisutnost. Za odrasle, međutim, vjerojatnije je da će se stanje nastaviti čak i nakon uklanjanja tumora.

Bez obzira na to je li pronađen tumor, liječnici redovito propisuju režim injekcija adrenokortikotrofičnog hormona za liječenje opsoklonus-mioklonus sindroma. U nizu injekcija tijekom 20 dana, ovaj hormon uzrokuje da nadbubrežna žlijezda tijela proizvodi više kortizola, što rezultira stopom oporavka od 80 do 90 posto za djecu, s manjim postotkom oporavka za odrasle.

Mogli bi se propisati i drugi lijekovi kako bi se ovaj sindrom gurnuo u remisiju. Intravenski imunoglobulini su ljudska antitijela koja mogu potaknuti imunološki odgovor tijela. Također se često savjetuju kemoterapija i terapija steroidima. Iako se većina pacijenata oporavlja, mnogi su podložni recidivu kada tijelo doživi novu bolest.