Što je panacinarni emfizem?

Emfizem je oblik kronične opstruktivne plućne bolesti (KOPB), koja uključuje proširene zračne prostore i uništene alveole u plućima. Panacinarni emfizem odnosi se na jednolično uništenje cijele zračne vrećice ili alveole. Može se pojaviti među pušačima, ali se uglavnom opaža kod pacijenata koji imaju genetski poremećaj koji se naziva manjak alfa 1-antitripsina (AAT). Općenito, panacinarni emfizem i druge vrste emfizema su ireverzibilne bolesti koje dovode do trajnog ograničenja protoka zraka. Liječenje uključuje dugotrajnu terapiju bronhodilatatorima i/ili steroidima.

Patolozi koji pregledavaju uzorke biopsije pluća obično razlikuju panacinarni emfizem od drugih vrsta emfizema. Panacinarni emfizem zahvaća cijelu alveolu i nalazi se u bazama pluća. Centriacinarni ili centrilobularni emfizem prvo zahvaća respiratorne bronhiole, a zatim se širi na alveole. Paraseptalni emfizem zahvaća alveolarne vrećice, kanale i terminalne bronhiole, ali zahvaćenost je u blizini plućnih septa ili plućne pleure.

Pušenje cigareta obično je uzrok emfizema. Među pacijentima s KOPB-om evidentna je uzročna veza između pušenja i emfizema, a njih 80 do 90% priznaje da su dugotrajni pušači. Sindrom nedostatka AAT-a, koji je posljedica manjkave proizvodnje alfa 1-antitripsina, genetski je poremećaj koji uzrokuje emfizem. Alfa 1-antitripsin je enzim koji inhibira djelovanje elastaze, enzima koji razgrađuje elastin. To dovodi do sloma neto alveolarne stijenke i panacinarnog emfizema.

Manje uobičajeni uzroci emfizema uključuju starenje, intravensku primjenu droga i stanja imunodeficijencije kao što su virus humane imunodeficijencije (HIV)/sindrom stečene imunodeficijencije (AIDS) i autoimune bolesti. Konkretno, pokazalo se da intravenske injekcije metadona i metilfenidata rezultiraju panacinarnim emfizemom. Bolesti vezivnog tkiva, kao što je Marfanov sindrom, također povećavaju rizik od emfizema.

Panacinarni emfizem slijedi opću patofiziologiju emfizema. Izloženost štetnim podražajima, kao što su dim cigarete i zagađenje, prethodi razvoju emfizema. Ove štetne tvari potiču upalni odgovor, što dovodi do oslobađanja različitih upalnih medijatora poput bijelih krvnih stanica i tvari kao što su citokini, koji uništavaju plućni parenhim. Oslobađaju se i proteaze, koji su enzimi koji razgrađuju proteine, a te proteaze razgrađuju elastin, važan protein u stijenkama alveola. Razgradnjom elastina alveole gube elastičnost i povlače se, zračni prostori se trajno povećavaju, a dišni putovi sužavaju.

Kada se dijagnosticira emfizem, radi se stadija kako bi se odredio odgovarajući tretman emfizema i prognoza emfizema. Najvažnija mjera u liječenju emfizema je potpuno izbjegavanje bilo kakvog oblika nadraženosti pluća, osobito dima cigareta. Simptomatsko ublažavanje otežanog disanja, kroničnog kašlja i obilnog stvaranja sluzi postiže se lijekovima poput bronhodilatatora, antikolinergika i kortikosteroida. Bronhodilatatori uključuju salbutamol i formoterol, antikolinergici uključuju ipratropij, a steroidi uključuju flutikazon i budezonid. Pacijenti s emfizemijom mogu trebati dodatni kisik.

Emfizem i upala pluća mogu se pojaviti u isto vrijeme. Simptomi upale pluća u bolesnika s emfizemijom uključuju akutne poteškoće s disanjem, pojačanu jačinu kašlja te povećanu debljinu i količinu ili promjenu boje sluzi. Kada se upala pluća pojavi zajedno s emfizemom, daju se antibiotici i zaustavljaju se steroidi kako bi se iskorijenio organizam koji uzrokuje upalu pluća.