Pemfigus je bolest koja zahvaća kožu, uzrokujući bolne kvrge, kraste i mjehuri. To je autoimuni poremećaj, što znači da tijelo proizvodi imunološki odgovor i napada normalne stanice kože. Ovo stanje ima tri vrste koje se razlikuju po ozbiljnosti. Svi oblici su prilično rijetki, javljaju se u otprilike jednog od milijun ljudi, osim na Mediteranu.
Pemphigus foliaceus je pemphigus foliaceus. U ovoj varijanti, bjelančevina na vrhu kože je napadnuta od strane imunološkog sustava tijela. To uzrokuje stvaranje čireva na tjemenu, a onda ako se ne liječi, tijelo formira rane na ramenu, licu, prsima i leđima. Ovu vrstu karakterizira sličnost izgleda s ekcemom i često se pogrešno dijagnosticira kao takva.
Za razliku od drugih oblika, foliaceus je također mnogo manje bolan. Ipak, još uvijek je potrebno liječenje jer mjehurići mogu uzrokovati izobličenje. Mjehurići također mogu jako svrbjeti. Iako je foliaceus povezan s najnižim stopama smrtnosti, svaki oblik ovog stanja zahtijeva liječenje kako ne bi postao smrtonosan.
Najčešći tip ovog stanja je pemphigus vulgaris. Obično počinje stvaranjem rana i mjehurića u ustima. Rane mogu biti prisutne čak i u glasnicama i uzrokovati poteškoće u govoru. Osim toga, mjehurići koji se stvaraju na drugim mjestima na tijelu su izuzetno bolni.
Čini se da će ljudi židovskog ili mediteranskog podrijetla najvjerojatnije oboljeti od ovog oblika bolesti. Obično se manifestira kada ljudi imaju 40 ili više godina, iako neka djeca također mogu dobiti ovo stanje. Bez liječenja, ovo stanje je smrtonosno u gotovo svim slučajevima. S liječenjem stopa smrtnosti je pala na 5-15%.
Paraneoplastični pemfigus je najrjeđi, ali najopasniji oblik. Javlja se kao odgovor na prisutnost tumora, bilo benignog ili malignog. Usne, usta, grlo i tijelo mogu imati bolne mjehuriće i rane. Ako se tumor može pronaći i ukloniti, ovo stanje se često brzo povlači. Međutim, visoke stope smrtnosti s ovim oblikom općenito su povezane s tumorima kancerogenog podrijetla.
Liječenje pemphigus vulgaris i foliaceusa usredotočuje se na korištenje oralnih i ponekad lokalnih steroida kako bi se zaustavio tijek bolesti. Liječenje je iznimno važno, jer će se teška infekcija općenito pojaviti na koži, u bronhijama ili plućima. Nakon što je bolest pod kontrolom, doze steroida će se nastaviti, ali se mogu davati u manjim količinama. Ljudi s ovim stanjem također obično trebaju antibiotike kako bi spriječili ili suzbili infekcije uzrokovane ranama.
Pemfigus se dijagnosticira laboratorijskom analizom uzoraka čireva. Uzrokuje da se koža odvaja na prilično uočljiv i nepogrešiv način, tako da se može vrlo lako uočiti i dijagnosticirati.
Ovo stanje nije zarazno ni u jednom od svojih oblika. Možda postoji genetska komponenta, ali jedna osoba ne može uzrokovati bolest kod nekog drugog. Zbog deformirajućih čireva povezanih s pemfigusom, mnogi pretpostavljaju da je stanje zarazno, ali to uglavnom nije slučaj.