Što je periferni limfom T-stanica?

Periferni T-stanični limfom (PTCL) je rak bijelih krvnih stanica koji cilja na imunološke T-stanice, koje cirkuliraju po cijelom tijelu putem limfnog sustava nakon što se stvaraju u timusnoj žlijezdi. Bolest je ne-Hodgkinov limfom, što znači da je slična karcinomima koji su kategorizirani kao Hodgkinovi, ali nemaju prisutnost određene stanice za razlikovanje, Reed-Sternbergove stanice. To je relativno rijetka bolest, koja čini samo mali postotak svih ne-Hodgkinovih limfoma u Sjedinjenim Državama. Smatra se da su statistički podaci slični iu drugim zapadnjačkim zemljama. Rak se smatra agresivnim i liječenje bolesti obično se započinje što je prije moguće kako bi se povećale šanse za preživljavanje.

Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) dijeli periferni limfom T-stanica u dvije vrste: prekursorski i pravi periferni PTCL. Oznake uzimaju u obzir genezu kancerogenih T-stanica. Na primjer, smatra se da se prekursor PTCL uglavnom sastoji od kancerogenih limfoblastnih stanica, stanica koje u suštini proizvode i koje su prekursori limfe imunološkog sustava. Obje vrste perifernog limfoma T-stanica općenito se dijagnosticiraju kod ljudi starijih od 60 godina i češće kod muškaraca nego žena. Jedna iznimka od ove statistike je jedan prekursor PTCL-a, koji se najčešće dijagnosticira kod mladih odraslih i adolescenata. ; ova oznaka bolesti ima veću stopu potpune remisije od ostalih oblika PTCL-a, gotovo 96 posto.

Jedan oblik pravog perifernog limfoma T-stanica, nazvan blastični limfom NK-stanica, najrjeđi je i najteži za liječenje od svih oznaka bolesti. Vrlo brzo raste i može nastati bilo gdje u tijelu u usporedbi s drugim limfomima koji nastaju na određenim mjestima. Iz tog razloga, liječenje je kompliciranije i ima veći profil rizika od nuspojava. Pacijenti kojima se dijagnosticira rjeđi oblici PTCL-a često su dobri kandidati za klinička ispitivanja, gdje se postiže značajan napredak u stopama preživljavanja.

PTCL brzo napreduje i često će zahvatiti jetru, gastrointestinalni trakt i koštanu srž. Jedan od razloga zašto je periferni T-stanični limfom toliko agresivan je taj što obično inficira limfne čvorove u visokom stupnju, uzrokujući brzo širenje. PTCL se liječi na isti način na koji se liječi većina karcinoma; s kemoterapijom, zračenjem i drugim lijekovima specifičnim za tip. Ponekad se PTCL uspješno liječi transplantacijom koštane srži ili dopunom liječenja lijekovima na bazi steroida.