Što je Pickova bolest?

Pickova bolest je rijedak neurodegenerativni poremećaj koji uzrokuje atrofiju ili postupno nestajanje prednjih i temporalnih režnja mozga, koji su odgovorni za višu kognitivnu sposobnost, obradu govora i vida te dugotrajno pamćenje. Karakterizira ga uništenje živčanih stanica u mozgu i nakupljanje tau proteina, proteina koji se normalno pojavljuje u neuronima središnjeg živčanog sustava, u koncentracije poznate kao “pikova tijela”. Pickova bolest je dobila ime po njemačkom neurologu i psihijatru Arnoldu Picku, koji je otkrio patologiju 1892. Ne zna se što uzrokuje Pickovu bolest, ali nije identificirana genetska osnova.

Pickova bolest je jedna od mnogih patologija koje mogu uzrokovati degeneraciju frontotemporalnog lobara. Postoje tri različite manifestacije frontotemporalne lobarne degeneracije: frontotemporalna demencija, progresivna nefluentna afazija i semantička demencija. Semantička demencija je manje povezana s Pickovom bolešću od ostalih podtipova.

Frontotemporalna demencija uzrokuje dvije vrste simptoma: simptome ponašanja i gubitak izvršne funkcije. Simptomi ponašanja mogu uključivati ​​promjenu osobnosti, ili apatiju i ekstremnu letargiju, ili neprikladno ponašanje zbog potpune dezinhibicije. Pacijent može postati nesposoban brinuti se o sebi ili se može upustiti u rizično i društveno neprihvatljivo ponašanje kao što su otvoreni seksualni komentari ili krađa. Gubitak izvršne funkcije karakteriziraju poteškoće u obavljanju zadataka koji uključuju složeno planiranje i često se manifestiraju kroz jezično oštećenje.

Progresivna nefluentna afazija je vrsta jezičnog oštećenja u kojoj pacijent pokazuje poteškoće u govoru. Ovo oštećenje može imati različite oblike. Pacijent može pokazati apraksiju ili poteškoće u stvaranju govornih zvukova ili može razviti mucanje. Drugi mogući oblici uključuju anomiju, nemogućnost prisjećanja imena ili imenica; agramatizam, ili nemogućnost govora normalnim redoslijedom riječi i glagolskim vremenima; i fonemska parafazija, u kojoj pacijent koristi pogrešne suglasnike ili samoglasnike u svom govoru. Bolesnik s progresivnom nefluentnom afazijom može pokazati jedan ili više od ovih simptoma, a oštećenje se s vremenom pogoršava.

Semantičku demenciju prvi je opisao Arnold Pick 1904., ali nije uzrokovana Pickovom bolešću tako često kao druga dva oblika frontotemporalne lobarne degeneracije. Semantičku demenciju karakterizira nesposobnost pacijenta da zapamti značenje riječi i vizualnih znakova. Pacijent koji pati od semantičke demencije može ispoljiti anomiju i poremećeno razumijevanje govora drugih. On ili ona također možda neće moći uskladiti semantički povezane slike ili često stvari naziva pogrešnim imenom.