Što je pineoblastom?

Pineoblastom je agresivni, maligni tumor mozga koji potječe iz epifize, malog organa koji se nalazi blizu sredine mozga. Rijedak oblik raka mozga, pineoblastomi čine samo tri do 10 posto ukupnih primarnih malignih tumora mozga u djece i odraslih. Ova vrsta tumora obično se javlja u bolesnika mlađih od dvadeset godina, a najčešće je u djece od 10 godina i mlađe.

Epifiza je mali endokrini organ koji se nalazi između dvije hemisfere mozga. U obliku para borovih češera, pinealna žlijezda proizvodi hormon melatonin, koji pomaže u regulaciji načina spavanja. Više od 17 različitih vrsta benignih i malignih tumora može nastati u epifizi mozga. Pineoblastom je jedna od najčešćih vrsta tumora na ovom području. Temeljni uzrok pineoblastoma trenutno je nepoznat.

Jedan od najčešćih rezultata pineoblastoma je hidrocefalus, povećanje tlaka cerebrospinalne tekućine (CSF) u mozgu. To je često zbog tumora koji komprimira Sylviusov akvadukt, koji se nalazi uz epifizu. Sylviusov akvadukt je prolaz koji omogućuje likvoru da izađe iz mozga, gdje se i stvara. Kada je protok likvora blokiran, pacijent može osjetiti simptome tipične za to stanje, uključujući probleme s vidom, poteškoće s pamćenjem, glavobolje, mučninu s povraćanjem i napadaje.

Hidrocefalus može biti po život opasno stanje koje može zahtijevati hitnu kiruršku intervenciju. To se može postići postavljanjem ventrikulo-peritonealnog šanta u jedan od prostora u mozgu koji sadrži višak likvora, dopuštajući mu da drenira u abdomen. Druga kirurška tehnika za liječenje hidrocefalusa je stereotaktička treća ventrikulostomija, koja stvara malu rupu na dnu mozga kroz koju CSF može drenirati.

Drugi uobičajeni simptomi pineoblastoma povezani su s promjenama vida pacijenta. To je zbog blizine tumora tektalnoj regiji, koja igra ključnu ulogu u reguliranju pokreta očiju. Stoga pacijenti s pineoblastomom mogu imati poteškoća s fokusiranjem na predmete i mogu imati dvostruki vid. Simptomi pineoblastoma koji nisu povezani s vidom uključuju promjene u osobnosti, slabost ili gubitak osjeta na jednoj strani tijela, promjene u težini ili apetitu te umor ili povećanu potrebu za snom.

Dijagnoza pineoblastoma najčešće se postavlja pomoću magnetske rezonancije (MRI) koja može pokazati točan položaj i dimenzije tumora. Kompjuterizirana tomografija (CT) ili MRI također mogu pokazati opseg hidrocefalusa. Lumbalna punkcija (lp), također poznata kao spinalna punkcija, može biti od pomoći za dobivanje uzorka CSF, jer neki pineoblastomi mogu izlučivati ​​abnormalne razine određenih hormona i kemikalija, uključujući Beta-HCG, AFP i CEA, koji mogu biti otkrivena u likvoru ili krvi. Kirurška biopsija pomoću minimalno invazivne tehnike, kao što je endoskopija ili biopsija stereotaktičke igle, također može biti potrebna za postavljanje konačne dijagnoze.
Pineoblastomi se mogu liječiti kirurškim zahvatom. To može osigurati izlječenje, ako se ukloni cijeli tumor, ili može pomoći u poboljšanju prognoze smanjenjem veličine tumora. Kemoterapija i terapija zračenjem, na koje reagira više od 70 posto pineoblastoma, također se često koriste kao liječenje.