Što je POEMS sindrom?

Sindrom POEMS odnosi se na rijedak poremećaj koji uzrokuje nakupljanje proteina u organima i stanicama tkiva u različitim dijelovima tijela. Ovaj poremećaj također uzrokuje različite stupnjeve oštećenja perifernih živaca. Iako sindrom POEMS može zahvatiti bilo koga u bilo kojoj dobi, najčešće pogađa muškarce starije od 50 godina.
Ovaj poremećaj je označen kao sindrom POEMS kao akronim koji predstavlja svaki od simptoma u odnosu na ovo stanje. Pet glavnih simptoma povezanih s ovim poremećajem su periferna neuropatija, organomegalija, endokrinopatija, monoklonska gamopatija i promjene na koži. Iako svaki od njih predstavlja uobičajeni simptom ovog rijetkog stanja, ne moraju svi simptomi biti prisutni da bi se osobi dijagnosticirao ovaj sindrom. Prije postavljanja konačne dijagnoze potrebno je temeljito pregledati pacijenta koji ima neke ili sve od ovih simptoma.

Periferna neuropatija uobičajena u ovom sindromu može zahvatiti nekoliko živaca u isto vrijeme. Organomegalija se odnosi na povećane organe, što je obično ili slezena ili jetra i može utjecati na oboje. Abnormalno povećanje također se može pojaviti u limfnim čvorovima ljudi koji pate od ovog sindroma.

Endokrinopatija uobičajena kod sindroma POEMS uzrokuje promjenu ili poremećaj u razini hormona osobe, što obično dovodi do hormonske neravnoteže. Endokrinopatija također može utjecati na spolne organe, kao što je sprječavanje pravilnog funkcioniranja jajnika ili testisa. Kada se pojavi monoklonska gamopatija, uzrokuje proizvodnju imunoglobulina iz stanica koštane srži, koje su narasle izvan kontrole. Promjene na koži, koje se obično javljaju kod POEMS sindroma, uključuju zadebljanje kože i promjene u pigmentaciji.

Specifičniji simptomi sindroma POEMS uključuju umor, progresivnu slabost u ekstremitetima, edem, neuropatiju u rukama i stopalima i promjene vida. Mnogi s ovim sindromom također su zahvaćeni dijabetesom tipa 1. Iako neki ljudi ne doživljavaju sve ove simptome, većina ljudi pogođenih ovim sindromom doživljava simptome periferne neuropatije, kao i monoklonsku gamopatiju.

Iako je riječ o vrlo rijetkom poremećaju, slučajevi sindroma POEMS nalaze se u raznim dijelovima svijeta. Međutim, najčešće se nalazi kod starijih muškaraca u Japanu gdje je također poznat kao Crow-Fukase sindrom. Drugi nazivi za POEMS sindrom koji se koriste naizmjenično su Takatsukijeva bolest, PEP sindrom i Shimpo sindrom. Postoje istraživanja koja sugeriraju da ovaj sindrom zapravo može biti vrlo rijedak poremećaj krvi nepoznatog podrijetla. Druga istraživanja sugeriraju da spada u klasifikaciju poremećaja imunološkog sustava.