Što je progresivna bulbarna paraliza?

Progresivna bulbarna paraliza je bolest motoričkih neurona (MND) koja oštećuje živčane stanice u moždanom deblu koje opskrbljuju bulbarne mišiće – one koji kontroliraju govor, gutanje i žvakanje. Ova bolest može zahvatiti i druga područja tijela.
Početak ove bolesti općenito se javlja kod osoba između 50 i 70 godina. Kada se razvije u djece, često se naziva infantilna progresivna bulbarna paraliza. Poremećaj obično počinje sporo, ali je agresivan. Često će osoba kojoj je dijagnosticirana ova bolest imati samo nekoliko godina života.

Glavni simptom ovog stanja je slabost mišića koja uzrokuje poteškoće pri žvakanju, govoru i gutanju. Također se često javljaju slabe čeljusti, grla i mišići lica, kao i slinjenje i gušenje. Osoba s ovom bolešću može otkriti da ne može pomicati jezik, što otežava ili onemogućuje jedenje hrane. Govor obično također postaje težak, i na kraju osoba s ovim možda uopće neće moći govoriti.

Mogu se pojaviti i drugi simptomi, poput nekontroliranog plača ili smijeha. One su poznate kao emocionalna labilnost i često se događaju bez upozorenja i bez razloga. Ponekad, progresivna bulbarna paraliza može zahvatiti čak i ruke ili noge osobe, čineći ih slabim. Ponekad je taj gubitak snage u ekstremitetima toliko suptilan da se ne primijeti odmah.

Aspiracijska pneumonija često je uzrok smrti za one koji imaju ovaj agresivni poremećaj motoričkih neurona. Nemogućnost pravilnog gutanja ili usta može dovesti do toga da osoba udahne hranu ili piće koje konzumira. Kada se to dogodi, hrana ili piće se spuštaju u pluća, povećavajući mogućnost da osoba dobije ovu upalu pluća.

Liječenje progresivne bulbarne paralize općenito je upravljanje simptomima. Određene vrste lijekova mogu se koristiti za smanjenje mišićnih grčeva i bilo kakve boli povezane s degenerirajućim mišićima. Često se preporuča fizikalna terapija kako bi se mišići održali u akciji. U nekim slučajevima, operacija grla može pomoći oboljeloj osobi da može gutati. Medicinska sestra ili kvalificirani njegovatelj može biti pozvan da pomogne osobi s jelom, ako operacija nije opcija ili nije uspjela. Kako bi pomogao kod promjene emocija i depresije koja se često javlja kod progresivne bulbarne paralize, liječnik pacijentu može propisati antidepresiv.