Progresivna sistemska skleroza je autoimuna bolest koja uzrokuje probleme s kožom, zglobovima i unutarnjim organima. Definirajuća karakteristika bolesti je prekomjerna proizvodnja kolagena, vrste vezivnog tkiva, u tijelu. Kada ima previše kolagena, dijelovi kože se zadebljaju i stvrdnu, zglobovi postaju manje pokretni, a vitalne krvne žile oštećuju. Osobe koje imaju ovo stanje mogu doživjeti različite simptome koji se s vremenom postupno pogoršavaju, što može dovesti do trajnog invaliditeta ili po život opasnih stanja srca i pluća. Lijekovi i fizikalna terapija pomažu mnogim pacijentima da pronađu određeno olakšanje od simptoma, ali trenutno nema poznatog lijeka za poremećaj.
Uzroci progresivne sistemske skleroze nisu u potpunosti shvaćeni. Pretpostavlja se da genetski čimbenici igraju ulogu, ali nije otkrivena jasna genetska veza. Dugotrajna izloženost toksinima iz okoliša, kao što su prašina silicijevog dioksida, pesticidi i epoksidna ljepila, čest je nalaz među pacijentima. Bolest se najčešće javlja kod odraslih žena u dobi od 40 godina.
U mnogim slučajevima, promjene na koži prvi su uočljivi simptomi progresivne sistemske skleroze. Suženje krvnih žila u prstima ruku i nogu može uzrokovati da oni poplave i izgube osjećaj kada su izloženi čak i umjerenoj hladnoći, stanje koje se naziva Raynaudov fenomen. Koža na prstima ruku i nogu također može postati vrlo debela, a nokti mogu postati lomljivi i puknuti. Višak kalcija i kolagena u zglobovima prstiju može uzrokovati nespretno savijanje prstiju i gubitak spretnosti. Česte su i mrlje koje svrbež na koži i čirevi na nogama.
Bolest također može uzrokovati bol i ukočenost u velikim zglobovima kao što su koljena, laktovi i kukovi. Česti su probavni problemi, poput žgaravice, česte mučnine i povraćanja. Ako su krvne žile u plućima oštećene i oštećene, osoba može imati problema s disanjem i razviti vrlo visok krvni tlak. Zatajenje srca također je moguće ako bolest uzrokuje upalu i otvrdnuće tkiva oko organa.
Tim liječnika, uključujući dermatologe i interniste, obično sudjeluje u postavljanju dijagnoze progresivne sistemske skleroze. Fizikalni pregledi koji otkrivaju velike promjene na koži općenito daju prve naznake da poremećaj postoji. X-zrake i druge dijagnostičke slikovne pretrage pomažu u otkrivanju prisutnosti viška kolagena i mjerenju opsega oštećenja krvnih žila i unutarnjih organa. Uzorci krvi također se testiraju kako bi se potvrdila prisutnost abnormalnih antitijela i drugih karakterističnih znakova skleroze.
Liječenje progresivne sistemske skleroze vrlo je individualizirano i usmjereno na poboljšanje pojedinih simptoma svakog pacijenta. Problemi s kožom obično se liječe lokalnim kortikosteroidima i hidratantnim kremama. Bolesnici s Raynaudovim fenomenom možda će morati izbjegavati izlazak vani tijekom vrlo vrućeg ili hladnog vremena kako bi spriječili komplikacije. Oralni steroidi se često daju za probleme sa zglobovima, a stabilizatori krvnog tlaka, lijekovi protiv žgaravice i bronhodilatatori mogu pomoći kod drugih simptoma. Redovita tjelovježba ili vođena fizikalna terapija važna je kako biste ostali pokretni i neovisni u kasnijim fazama bolesti.