Što je protein C?

Protein C je spoj prisutan u ljudskom tijelu koji postoji bilo u neaktivnom ili aktiviranom stanju. U svom aktiviranom stanju, protein C igra bitnu ulogu u nekoliko važnih bioloških funkcija uključujući zgrušavanje krvi i programiranu smrt stanica. Također poznat kao autoprotrombin IIA i faktor koagulacije krvi XIV, protein u svom neaktivnom stanju sastoji se od preko 400 aminokiselina i oslanja se na prisutnost tvari kao što je trombomodulin u krvotoku za svoju aktivaciju. Proizvodi se u jetri, a nedostaci mogu uzrokovati nekoliko ozbiljnih, često smrtonosnih stanja. Protein se u prošlosti koristio kao terapijski tretman, ali je uglavnom pao iz popularnosti zbog povezanih rizika od ozbiljnog krvarenja.

U normalnim uvjetima, protein C je zimogen ili neaktivan agens koji zahtijeva prisutnost određenih bioloških prekursora da bi postao aktivan. Nakon što se aktivira, protein C igra ključnu ulogu u olakšavanju brojnih kritičnih bioloških funkcija koje se odnose na zgrušavanje krvi. Te funkcije uključuju regulaciju zgrušavanja krvi, upale, propusnosti stijenke krvnih žila i apoptozu ili programiranu smrt stanica (PCD). Kada je neaktivan, protein C je složena, dvolančana kombinacija od 419 aminokiselina povezanih peptidnim aktivatorom. Prethodno spomenuti biološki prekursori, kao što su trombomodulin i endotelni protein C receptor (EPCR), djeluju na ovu peptidnu vezu, čime se cijepa lanac i aktivira protein.

Aktivirani protein C (APC) zatim radi na suzbijanju drugih agenasa u krvotoku kako bi postigao svoje antikoagulantne i protuupalne funkcije. Kritična uloga koju APC ima u ovim bitnim procesima čini nedostatke u prirodnoj proizvodnji proteina posebno opasnim. Osobe s smanjenom razinom proizvodnje proteina pate od značajnog povećanja rizika od potencijalno smrtonosne tromboze ili stvaranja krvnih ugrušaka. Nedostaci u proizvodnji proteina obično su rezultat genetskih čimbenika; način života i prehrana općenito igraju beznačajnu ulogu. Stanje poznato kao otpornost na aktivirani protein C koje narušava učinkovitost aktiviranog proteina također može uzrokovati stanja tipa nedostatka APC.

Terapeutske primjene APC-a korištene su u nekoliko ispitivanja za liječenje stanja kao što su ozljede pluća, ishemijski moždani udar, teška sepsa i dijabetes tipa 1. Također je istražen kao pomoć u poboljšanju ishoda u transplantaciji otočića gušterače. Iako su rezultati općenito ohrabrujući, potencijal rezultirajućeg nekontroliranog krvarenja čini ga nerealno rizičnim u mnogim slučajevima.