Purpura fulminans je destruktivno stanje kože uzrokovano hematološkim abnormalnostima koje se razvijaju u osnovnim krvnim žilama. Poremećaj može biti stečen, nasljedan ili idiopatski, bez vidljivog uzroka. Purpura fulminans obično ostaje unutar mekih tkiva udova, ali može napredovati u druge organe. Ozbiljnost stanja zahtijeva hitnu dijagnozu, a liječenje varira ovisno o mjestu, opsegu i ozbiljnosti.
Simptomi purpure fulminans mogu se najprije pojaviti kao precizne mrlje ili crvenila na koži. Ove lezije brzo evoluiraju u bolna plavkasto ljubičasta područja s dobro definiranim granicama. Do promjene boje dolazi kada se u krvnim žilama ispod površine formiraju ugrušci, što ometa normalan protok krvi. Područja mogu postati debela i natečena. Na kraju koža pocrni kako tkivo odumire, u tom trenutku stanje se naziva purpura gangrenosa.
U ekstremnim slučajevima tijelo troši sve dostupne faktore zgrušavanja i više ne može zaustaviti krvarenje. Subdermalno krvarenje proizvodi modrice. Purpura fulminans može uzrokovati reakciju cijelog tijela i groznicu i zimicu. Može uslijediti ekstremni umor, a rezultati hematologije često otkrivaju anemiju. Stanje može napredovati do šoka i smrti u 48 do 72 sata nakon početka.
Stečeni oblik bolesti obično uključuje prethodnu bakterijsku ili virusnu infekciju. Bakterije koje se obično povezuju s ovim stanjem uključuju Escherichia coli, Staphylococcus i Streptococcus. Pedijatrijski bolesnici možda su imali vodene kozice, ospice ili meningitis prije nego što su pokazali simptome purpure. Naslijeđeni oblik bolesti može uključivati osobe kojima nedostaju proteini C i S. Ovi glikoproteini imaju antikoagulantna svojstva i pomažu tijelu u regulaciji koagulacije.
Liječnici obično propisuju antibiotike ili antivirusne lijekove ako ostanu neriješene infekcije. Liječenje purpure fulminans obično uključuje antikoagulanse kako bi se spriječilo smanjenje faktora koagulacije i pomoglo mogućem preokretu nekroze tkiva. Pružatelji zdravstvenih usluga mogu naručiti lijekove za razbijanje ugrušaka za otapanje postojećih ugrušaka. Pacijenti mogu zahtijevati transfuziju krvi ako stanje napreduje do točke krvarenja.
Davatelji zdravstvenih usluga mogu naručiti slikovne studije kako bi procijenili opseg zahvaćenog tkiva i količinu nastale štete. Pojedinci često primaju intravenske tekućine za ispravljanje metaboličke neravnoteže i održavanje funkcije organa. Terapija kisikom osigurava da se održava odgovarajuća oksigenacija. Pacijenti mogu primati lokalne, oralne ili intravenske lijekove za ublažavanje boli, iako se regionalni anestetici koriste za ublažavanje boli kada su zahvaćena veća područja tijela.
Auto-amputacija se može dogoditi jer se tkiva stežu i ograničavaju protok krvi. Kirurzi obično uklanjaju nekrotično ili mrtvo tkivo. Kada purpura fulminans zahvaća veliki dio ekstremiteta, uključujući mišićno i koštano tkivo, pacijenti općenito zahtijevaju amputaciju.