Što je Richterova transformacija?

Richterova transformacija je stanje u kojem se neke vrste leukemije, karcinoma bijelih krvnih stanica, “transformiraju” i postaju difuzni, veliki tip limfoma B-stanica (DLBL), koji je agresivan oblik raka koji zahvaća limfni sustav. Može se nazvati i Richterov sindrom. Vrste leukemije koje prolaze kroz ovu transformaciju su leukemija dlakavih stanica (HCL) i kronična limfocitna leukemija (CLL), od kojih je potonja češća. Statistike pokazuju da je 5 do 8% pacijenata s KLL-om doživjelo Richterovu transformaciju neko vrijeme nakon što im je dijagnosticirana KLL.

Općenito, i CLL i DLBL su karcinomi koji utječu na imunološki sustav tijela, posebno na B stanicu, vrstu bijelih krvnih stanica. KLL uključuje prekomjernu proizvodnju oštećenih B stanica koje na kraju premašuju zdrave stanice u krvi i koštanoj srži. Ako leukemijske stanice dožive abnormalno povećanje, CLL je možda već prošao Richterovu transformaciju i postao DLBL. Prva osoba koja je opisala pojavu transformacije bio je dr. Maurice Richter, kada je 1928. godine jedan od njegovih muških pacijenata koji je imao KLL razvio jako natečene limfne čvorove i ubrzo umro. Abnormalna veličina stanice dijelom je posljedica veće jezgre i prekomjerne citoplazme, tekućine koja drži organele stanice.

Neki simptomi koje pacijent može doživjeti u Richterovoj transformaciji su limfadenopatija ili oticanje limfnih čvorova, osobito u području želuca, hepatosplenomegalija ili upala jetre i slezene te neobjašnjiva groznica. Krvni testovi također mogu pokazati nizak broj trombocita i crvenih krvnih stanica, zbog čega pacijent ima modrice i poteškoće s disanjem. Ostali simptomi su nagli gubitak težine, noćno znojenje i bljedilo. Mnogi pacijenti doživljavaju Richterov sindrom bez upozorenja i mogu se neočekivano osjećati općenito bolesno, čak i ako je KLL već u remisiji. Biopsija natečenog limfnog čvora često se radi kako bi se točno dijagnosticirala je li se CLL transformirao u DLBL.

Uzrok Richterove transformacije tek treba biti preciziran, ali znanstvenici su pretpostavili da je “transformacija” leukemijskih stanica rezultat neke genetske promjene unutar prekomjerno proizvedenih stanica. Studije su pokazale da prisutnost genetskog markera, nazvanog “ZAP-70”, povećava šansu za transformaciju stanice. Neki znanstvenici su također otkrili da Epstein-Barr virus (EPV), uobičajen virus koji uzrokuje herpes, također može uzrokovati da stanice leukemije postanu stanice limfoma.

Richterova transformacija može se liječiti kemoterapijom i postupkom zračenja sličnim onom koji se koristi za ne-Hodgkinov limfom. Transplantacije koštane srži i matičnih stanica također mogu biti uključene u mogućnosti liječenja. Pacijenti koji uzimaju imunosupresive možda će morati raspraviti svoje lijekove sa svojim liječnicima, jer su neke studije pokazale da lijek, posebno fludarabin, može izložiti pacijenta većem riziku za Richterovu transformaciju. Liječenje je od najveće važnosti, budući da prognoza za stanje nije baš optimistična: pacijentima se često daje oko šest mjeseci života nakon postavljanja dijagnoze.