Što je SAPHO sindrom?

SAPHO sindrom je rijedak poremećaj koji može uzrokovati ozbiljne probleme s kostima, zglobovima i kožom. Akronim označava pet glavnih komponenti bolesti: sinovitis, akne, pustuloza, hiperostoza i osteitis. Nemaju svi oboljeli svaku komponentu, a težina stanja može varirati u širokom rasponu. Simptomi mogu uključivati ​​ukočenost zglobova, bolove u leđima, ograničenu pokretljivost i razne kožne probleme. Odluke o liječenju donose se na temelju pacijentovih specifičnih simptoma, ali često uključuju svakodnevno uzimanje protuupalnih lijekova i korištenje lokalnih krema.

Uzroci SAPHO sindroma nisu poznati. Sumnja se da je barem djelomično autoimuni poremećaj, u kojem imunološki sustav tijela pogrešno napada zdrave kosti, kožu i zglobno tkivo. Liječnici nisu sigurni je li bolest nasljedna jer je vrlo rijetka, a čini se da većina slučajeva ne prolazi u obiteljima. Nikakvi infektivni agensi ili specifični toksini iz okoliša nisu povezani sa SAPHO sindromom. Simptomi se potencijalno mogu pojaviti u bilo kojoj dobi, ali se obično javljaju u srednjih i starijih odraslih osoba.

Svaka od komponenti SAPHO sindroma može uzrokovati jedinstvene simptome i zdravstvene probleme. Sinovitis karakterizira upala, oteklina i bol u tjelesnim zglobovima i kralježnici. Akne su obično teške u osoba sa SAPHO sindromom i izbijanja često pokrivaju lice i gornji dio leđa. Pustuloza je još jedna kožna komplikacija koja dovodi do osjetljivih čireva i gnojnih mjehurića na rukama, nogama ili drugdje na tijelu.

Poremećaji kostiju obično uzrokuju najviše problema kod osoba sa SAPHO sindromom. Hiperostoza je prekomjerni rast koštanog tkiva koji se može pojaviti u donjem dijelu kralježnice, nogama, rukama ili drugdje u tijelu. Može uzrokovati bolne bolove i značajno ograničiti fleksibilnost. Osteitis, ili upala kostiju, često prati hiperostozu i pogoršava simptome.

Tim stručnjaka može biti uključen u potvrđivanje dijagnoze SAPHO sindroma. Stanja kože obično se mogu identificirati fizikalnim pregledima, a dijagnostički slikovni pregledi kao što su rendgenske snimke mogu otkriti upalu kostiju, neobične obrasce rasta i zahvaćenost zglobova. Uzorci krvi mogu se analizirati kako bi se isključili drugi potencijalni uzroci, kao što su infekcije i poznatiji autoimuni poremećaji.

Većini pacijenata s kožnim komplikacijama propisuju se lokalne kortikosteroidne masti za ublažavanje boli i otekline. Izotretinoin se često daje za kronične akne, a acitretin se propisuje za borbu protiv pustuloze. Oralni steroidi i drugi protuupalni agensi mogu pomoći u pružanju olakšanja za bolne kosti i ukočene zglobove. Osim toga, pacijentu se može uputiti da ograniči razinu svoje aktivnosti i redovito pohađa fizikalnu terapiju kako bi sigurno izgradio snagu kostiju leđa. SAPHO sindrom se obično može učinkovito liječiti kada se pacijenti pridržavaju svojih planova liječenja.