Što je sfingomijelin?

U biologiji, sfingomijelin (SPH) je posebna vrsta lipida koji čini većinu masnog sadržaja staničnih membrana. SPH struktura se sastoji od polarne skupine, sfingozina i masne kiseline. Polarna skupina se sastoji od molekule ili fosfoetanolamina ili fosfokolina. To je povezano sa sfingozinom, koji je molekula amino alkohola s 18 atoma ugljika. Dio strukture masnih kiselina obično je zasićen i povezan je izravno sa sfingozinom.

Većina lipida koji čine dio strukture staničnih membrana, osobito u ljudskim stanicama, potječu iz glikogena. SPH se, međutim, razlikuje od većine lipida stanične membrane, jer se obično gradi od aminokiseline serina i palmitata masne kiseline. Sfingomijelin sintaza, ili sfingomijelinaza, glavni je enzim koji je odgovoran za ovu kemijsku reakciju.

Funkcije SPH nisu u potpunosti shvaćene. Ove molekule zasigurno tvore vitalni građevni blok u strukturi staničnih membrana. SPH i kolesterol često se zajedno otkrivaju u visokim koncentracijama u određenim dijelovima stanične membrane, što dovodi do hipoteze da bi metabolizam ovih dviju tvari mogao biti međusobno povezan. Moguće je da SPH igra ulogu u kontroli distribucije kolesterola unutar ljudskih stanica.

Čini se da je još jedna važna funkcija prijenos signala u živčanim stanicama. To je u skladu s opažanjem da mijelinska ovojnica, membrana koja se nalazi oko dugog dijela mnogih neurona, ima kemijski sastav s vrlo visokim omjerom sfingomijelina. Uz visoke koncentracije u živčanom tkivu, sfingomijelin je također posebno važna komponenta crvenih krvnih stanica, te određenih stanica u oku sisavaca.

Poremećaji povezani s proizvodnjom sfingomijelina uključuju akantocitozu i rijetku Niemann-Pickovu bolest. Akantocitoza je sindrom u kojem crvena krvna zrnca gube svoj glatki pravilni oblik i postaju šiljasta ili u obliku zvijezde s velikim brojem točaka. Ove disfunkcionalne krvne stanice mogu se vidjeti tamo gdje postoji višak proizvodnje sfingomijelina u krvi.

Niemann-Pickova bolest je nasljedni poremećaj kod kojeg dolazi do nedostatka enzima sfingomijelinaze. To uzrokuje nakupljanje sfingomijelina u mozgu i nekoliko drugih vitalnih organa. Kada se to dogodi u dojenčadi, obično uzrokuje teška oštećenja mozga, au većini slučajeva je smrtonosna.