Što je sideroblastična anemija?

Sideroblastična anemija je poremećaj krvi u kojem se crvene krvne stanice ne razvijaju normalno, što rezultira stvaranjem takozvanih prstenastih sideroblasta u koštanoj srži, zajedno s općim simptomima anemije, kao što su umor i blijeda koža. Prstenasti, ili prstenasti, sideroblast je nezrela crvena krvna stanica s prstenom od željeza oko jezgre. Sideroblastična anemija povezana je s nizom različitih bolesti i može biti nasljedna, tako da se osoba rađa s tim stanjem ili se može dobiti kasnije u životu. Može biti dio mijelodisplastičnog sindroma, gdje proizvodnja krvnih stanica u koštanoj srži postaje abnormalna s rizikom da se razvije u leukemiju ili rak krvi i koštane srži. Lijekovi su čest uzrok sideroblastne anemije, osobito alkohol, kao i određeni antibiotici, kemoterapijski tretmani i teški metali poput olova.

Hemoglobin, molekula koja veže kisik unutar crvenih krvnih stanica, sastoji se od globinskog dijela, koji se sastoji od proteina, i dijela hema, koji inače sadrži željezo. Kod sideroblastne anemije, nezrela crvena krvna zrnca u koštanoj srži ne uspijevaju pravilno preuzeti željezo u hem dio hemoglobina, što rezultira time da se željezo taloži u tvar stanice, karakteristično tvoreći prsten oko jezgre. To je poznato kao sideroblastični prsten, a stanice se nazivaju prstenasti ili prstenasti sideroblasti.

Većina slučajeva sideroblastne anemije je stečena, a ne nasljedna, a zlouporaba alkohola je najčešći uzrok. Ostali uzroci uključuju lijekove kao što je izoniazid, koji se koristi u liječenju tuberkuloze, nedostatke bakra i vitamina B6, i trovanja olovom ili cinkom, kao i mijelodisplastične sindrome i druge bolesti koštane srži. Nasljedni oblici bolesti češći su u muškaraca, a u blagim slučajevima može ostati neotkriven do oko 40. godine ili više.

Sideroblastična anemija se može dijagnosticirati gledanjem koštane srži pod mikroskopom, gdje se mogu vidjeti prstenasti sideroblasti. Neke od stanica iz opće cirkulacije obično će izgledati blijede, bez tipične crvene boje povezane s normalnim količinama hemoglobina. Kod nasljednih oblika anemije stanice također mogu biti manje nego inače.

Nasljedna sideroblastna anemija ponekad se može liječiti vitaminom B6, s tim da se liječenje uzima doživotno ako bolest reagira. Dok se neki od uzroka stečene sideroblastične anemije mogu preokrenuti, kao što je zamjena određenih antibiotika drugim ili prestanak konzumacije alkohola, to nije uvijek moguće. Liječenje vitaminom B6 također može djelovati u nekim slučajevima stečene anemije, a ponekad se može provesti i transfuzija krvi.