Što je sindrom kapilarnog curenja?

Sindrom kapilarnog curenja, također nazvan sindrom sistemskog kapilarnog curenja (SCLS) ili Clarksonov sindrom, iznimno je rijedak poremećaj koji uzrokuje da pore u kapilari propuštaju prekomjerne količine plazme u ostatak tijela. Curenje uzrokuje opasan pad krvnog tlaka i otekline u ostatku tijela, osobito u udovima. Ako se ne liječi brzo u jedinici intenzivne njege, poremećaj može dovesti do zatajenja više organa, gubitka udova i smrti. Uz liječenje, ovaj sindrom može godinama ići u remisiju, iako trenutačno ne postoji lijek.

Kapilare su male krvne žile koje se protežu po cijelom tijelu, hrane stanice i selektivno propuštaju krvnu plazmu u tjelesne šupljine i organe u cilju borbe protiv infekcija. Kod osoba s ovim sindromom, pore u tim kapilarama se otvaraju i puštaju ogromne količine plazme da pobjegne. Razlog za to nije poznat, iako je kao mogući uzrok predložen stečeni autoimuni poremećaj. Ne smatra se da je naslijeđen i iako liječnici mogu testirati pacijente na monoklonalne proteine ​​u urinu kada pokušavaju dijagnosticirati Clarksonov sindrom, znanstvenici ne misle da oni izazivaju epizode kapilarnog curenja.

Epizoda kapilarnog curenja može biti kronična, javljati se gotovo jednom tjedno, ili može biti akutna. Rani simptomi nalikuju prehladi, s curi iz nosa, začepljenjem i kašljem, ali bez temperature ili osipa. Kako epizoda napreduje, pacijent će razviti nizak krvni tlak, što će dovesti do osjećaja nesvjestice i mučnine. U međuvremenu, plazma koja izlazi u tijelo uzrokuje neugodne otekline, posebno u udovima. Pacijenti se često onesvijestiti zbog niskog krvnog tlaka i moraju se hitno odvesti u bolnicu i dati im tekućinu kako bi ostali na životu.

Dijagnozu sindroma kapilarnog curenja lako je propustiti jer prvo nalikuje virusu, a zatim oponaša policitemiju varu, drugo stanje krvi ili sepsu uzrokovanu bakterijskom infekcijom. Liječenje je također teško i mora se pažljivo kontrolirati kako bi se izbjegle komplikacije. Bolesnika treba primiti u jedinicu intenzivne njege i dati mu dovoljno tekućine da povisi krvni tlak, ali ne toliko da povećava rizik od oštećenja od oteklina. Pacijent će također primati injekcije kortikosteroida kako bi usporio ili zaustavio curenje plazme, ali ovaj tretman nije uvijek učinkovit.

Oteklina povezana sa sindromom može imati razorne učinke, ponekad uzrokujući gubitak udova ili zatajenje organa, a liječnici će možda morati izvesti operaciju kako bi spriječili ovo oštećenje. Nakon što epizoda prođe, oteklina i dalje predstavlja problem jer se plazma nakuplja oko pluća i srca. Liječnici često pacijentima daju diuretike kako bi potaknuli mokrenje nekoliko dana nakon epizode kako bi se višak tekućine izbacio iz tijela.

Pacijent se obično oporavlja u roku od nekoliko dana, iako je vjerojatnost da će se epizode ponoviti. Lijekovi za astmu mogu pomoći u suzbijanju ponavljanja sindroma kapilarnog curenja, a često se propisuju i steroidi kako bi pacijenti mogli sami početi liječiti pri prvim simptomima epizode. Čak i uz ovu prvu liniju obrane, Clarksonov sindrom može biti smrtonosan, pa pacijent treba biti primljen u bolnicu na potpuno liječenje.