Sistemska amiloidoza je ozbiljno stanje definirano raširenim nakupljanjem amiloidnih naslaga u cijelom tijelu. Povezana s prisutnošću anomalnih antitijela proizvedenih u koštanoj srži, sistemska amiloidoza može ugroziti funkciju organa i pridonijeti zatajenju organa. Liječenje općenito uključuje uporabu lijekova, dizajniranih da inhibiraju proizvodnju antitijela i ublažavaju upalu, te transplantaciju koštane srži. Ne postoji lijek za sistemsku amiloidozu.
Dijagnoza sistemske amiloidoze općenito se potvrđuje biopsijom tkiva. Često dobivena pod lokalnom anestezijom, iz kože ili koštane srži, biopsija obično pokazuje povišene amiloidne proteine. Kao mjeru opreza, također se može napraviti analiza urina i krvi kako bi se isključila prisutnost drugih stanja koja mogu oponašati amiloidozu.
Podrijetlom iz koštane srži, nema poznatog uzroka za razvoj amiloidoze. Koštana srž prirodno proizvodi svestrana protutijela, dizajnirana za borbu protiv stranih patogena, koja se ponovno asimiliraju nakon što se prijetnja eliminira. U slučaju amiloidoze, proizvedena antitijela su mutirana i ne mogu se metabolizirati ili razgraditi. Nemajući kamo drugdje ići, antitijela putuju kroz tijelo kroz krvotok i transformiraju se u amiloidni protein prije nego što se talože u mekim tkivima.
Široko rasprostranjeno nakupljanje amiloida može ometati funkcije sustava i organa, osobito kada su zahvaćeni živčani, dišni i probavni sustavi. Budući da sistemska amiloidoza zahvaća nekoliko mekih tkiva istovremeno, pojedinci doživljavaju različite znakove i simptome. Pojedinci se mogu lako umoriti i osjetiti nelagodu, uključujući utrnulost i oticanje ekstremiteta. Kada je probavni sustav zahvaćen, pojedinci razvijaju smanjen apetit, nepravilna stolica i nenamjeran gubitak težine. Dodatni znakovi mogu uključivati aritmiju, smanjenu funkciju bubrega i otežano disanje.
U nedostatku lijeka, liječenje sistemske amiloidoze je usmjereno na liječenje simptoma. Kombinacija lijekova, uključujući steroidne lijekove poput deksametazona, općenito se primjenjuje za ublažavanje upale i nelagode. Ako nakupljanje amiloida značajno naruši funkciju organa, može doći do zatajenja organa. Komplikacije, kao što su zatajenje dišnog sustava i bubrega, nisu rijetke i mogu zahtijevati dodatno, opsežno liječenje kako bi se usporilo napredovanje simptoma.
Krvne matične stanice, koje se obično uzimaju iz vlastitih matičnih stanica, i transplantacije koštane srži također se mogu izvesti u nekim slučajevima. Transplantacija omogućuje nadopunu zdravih antitijela koja će zamijeniti mutirana, bolesna i inhibirati proizvodnju novih, anomalnih amiloida. Transplantacija matičnih stanica nosi značajan rizik od komplikacija i nije prikladna za svakoga.