Sistemski vaskulitis je ozbiljno medicinsko stanje koje negativno utječe na protok krvi i funkciju krvnih žila. Često se manifestirajući u prisutnosti autoimune bolesti, sistemski vaskulitis može uzrokovati nekrozu ili smrt tkiva zbog poremećenog protoka oksigenirane krvi. Liječenje ovog stanja usmjereno je na usporavanje njegovog napredovanja i općenito uključuje primjenu imunosupresivnih lijekova.
Početak sistemskog vaskulitisa, također poznat kao sistemski nekrotizirajući vaskulitis, obično se javlja u prisutnosti autoimune bolesti, kao što je nodozni poliarteritis ili reumatoidni artritis, i može se smatrati komplikacijama već postojećeg stanja. Nema poznatog uzroka za razvoj upale krvnih žila koja karakterizira ovo rijetko stanje. Sistemski vaskulitis je progresivni poremećaj koji može utjecati na funkciju krvnih žila bilo gdje u tijelu i, u konačnici, ugroziti zdravlje tkiva i organa.
Osobe koje razviju sistemski nekrotizirajući vaskulitis mogu osjetiti niz znakova i simptoma koji mogu utjecati na nekoliko tjelesnih sustava. Rani početak bolesti općenito je karakteriziran prisutnošću izraženog umora, vrućice i nenamjernog gubitka težine. Neke osobe s simptomima mogu razviti kožne lezije, osip, ulcerirano tkivo ili naglašenu promjenu boje kože koja zahvaća njihove udove ili prste. Tkiva bez kisika mogu u konačnici početi propadati, što rezultira upalom i nelagodom u zahvaćenom području.
Sistemski nekrotizirajući vaskulitis također može negativno utjecati na neurološke funkcije, uzrokujući oštećenje govora, pokreta i vida. Pojedinci također mogu razviti kronične glavobolje, napadaje ili promjene osobnosti. Neki mogu osjetiti bol, trnce ili slabost u udovima i prstima. U nekim slučajevima može se manifestirati nelagoda u zglobovima, uzrokujući upalu, grčeve i atrofiju zahvaćenog mišićnog tkiva. Ostali simptomi povezani s ovim oblikom vaskulitisa mogu uključivati nelagodu u trbuhu i krvavu stolicu.
Postoji nekoliko testova koji se mogu provesti kako bi se potvrdila dijagnoza sistemskog vaskulitisa. Nakon tjelesnog pregleda i prve konzultacije, pojedinac se može uputiti na neurološki pregled kojim se procjenjuje funkcionalnost njegovih kognitivnih, senzornih i motoričkih sposobnosti. Može se primijeniti test brzine sedimentacije za mjerenje postojeće upale, a krvni testovi se mogu primijeniti za procjenu funkcije jetre i razine antitijela. Dodatna ispitivanja mogu uključivati biopsiju živca, za procjenu eventualnog oštećenja živaca i analizu urina.
Liječenje sistemskog vaskulitisa općenito je usmjereno na usporavanje progresije bolesti. Obično se kortikosteroidi, kao što je prednizon, mogu primijeniti kako bi se suzbio imunološki odgovor tijela na prisutnost upale. Primjena niske doze steroidnih lijekova kao dio dugotrajnog režima liječenja često služi za smanjenje upale, ali može dovesti pojedinca u ozbiljan rizik od nuspojava koje mogu uključivati zadržavanje tekućine, narušen imunitet i osteoporozu. Dodatni protuupalni lijekovi, kao što je ciklofosfamid, također se mogu koristiti za liječenje teških simptoma vaskulitisa; iako produljena uporaba može izazvati nuspojave koje uključuju umor, nelagodu u zglobovima i smanjenu funkciju bubrega.
Prognoza povezana sa sistemskim vaskulitisom ovisi o prezentaciji bolesti, ozbiljnosti simptoma i cjelokupnom zdravlju pojedinca. Osobe s ovim oblikom vaskulitisa mogu imati povećan rizik od razvoja sekundarnih infekcija koje se mogu proširiti na druge dijelove tijela. Organi ili tkiva koji pokazuju sistemsku nekrozu uzrokovanu vaskulitisom mogu izdržati trajno fizičko ili funkcionalno pogoršanje.