Srpasti hemoglobin, također poznat kao S. hemoglobin, uobičajen je oblik abnormalnog hemoglobina koji služi kao izvor i za osobinu srpastih stanica i za anemiju srpastih stanica. Pretežno pronađen u osoba afričkog podrijetla, prisutnost srpastog hemoglobina, koji se također naziva srpasti gen, može se potvrditi samo testom krvi. U slučajevima kada nasljeđivanje srpastih gena rezultira anemijom srpastih stanica, ne postoji lijek za bolest – postoje samo preventivne mjere za sprječavanje kriza boli i liječenje za upravljanje epizodama boli, koje mogu trajati satima ili danima, ovisno o intenzitetu.
Iako je rijetko, abnormalno stvaranje hemoglobina događa se kada dođe do promjene u genetskom kodu hemoglobina. U slučaju srpastog hemoglobina, njegovo stvaranje je rezultat odsutnosti jedne aminokiseline. Mutirani hemoglobin je manje tečan od tipičnog hemoglobina, i kao rezultat, unutar stanice nastaju polimeri. Ovi polimeri su oni koji se međusobno vežu kako bi izobličili formiranje stanica dajući im srpasti ili polumjesečasti oblik.
Kada pojedinac naslijedi jedan gen za srpasti hemoglobin, on ili ona posjeduje osobinu srpastih stanica, ili osobinu S. hemoglobina, i samo je nositelj bolesti srpastih stanica. Količina srpastog hemoglobina prisutna u nosaču obično je minimalna i nije dovoljna da promijeni oblik crvenih krvnih stanica. Pojedinci koji su nositelji rijetko imaju zdravstvene probleme povezane s jednim srpastim genom i neće razviti anemiju srpastih stanica.
Oni koji naslijede srpasti gen za hemoglobin od oba roditelja mogu proizvoditi samo srpasti hemoglobin, što znači da osoba ima anemiju srpastih stanica. S ovom vrstom anemije, srpasti oblik crvenih krvnih stanica može inhibirati protok krvi što rezultira boli, povećanim rizikom od moždanog udara i povećanom osjetljivošću na infekciju. Dijagnoza anemije srpastih stanica općenito se postavlja prije nego što dijete napuni šest mjeseci.
Simptomi anemije srpastih stanica uključuju bol u trbuhu, žuticu, bol u zglobovima, umor, bol u prsima i osjetljivost na infekcije. Simptomi mogu dovesti do potpunih epizoda boli koje se mogu kontrolirati korištenjem različitih tretmana. Djeca s anemijom srpastih stanica općenito će postati simptomatska oko četvrtog mjeseca starosti, stoga je važno da dijete sa simptomima što prije pregleda hematolog i uspostavi režim penicilina za borbu protiv infekcija.
Bol u kostima jedna je od najčešćih kriza koje doživljavaju osobe s anemijom srpastih stanica. U mnogim slučajevima, početak takvih kriza boli potaknut je ekstremnom promjenom temperature, dehidracijom ili infekcijom. Liječenje anemije srpastih stanica uključuje korištenje antibiotika, lijekova protiv bolova, vitaminskih dodataka, transfuzije krvi i operacije, uključujući transplantaciju koštane srži. Komplikacije, poput upale zglobova, problema s kostima i bolesti žučnog mjehura, liječe se kako se pojave.