Što je Stevens Johnsonov sindrom?

Stevens Johnsonov sindrom (SJS), također nazvan erythema multiforme major, rijetka je kožna bolest koja može biti smrtonosna. U nekim slučajevima nema poznatog uzroka, ali najčešći okidači su alergijska reakcija na lijekove ili infekcija.
Lijekovi koji se najčešće povezuju sa Stevens Johnsonovim sindromom uključuju sulfonamide i penicilin, koji se koriste u borbi protiv infekcije; antikonvulzivi, koji liječe napadaje; i nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAIDS), koji dvostruko ublažavaju bol i smanjuju upalu. Neki primjeri NSAIDS-a su alopurinol, fenitoin, karbamazepin, Vioxx, barbiturati, aspirin i ibuprofen.

Vrste infekcija koje mogu uzrokovati Stevens Johnsonov sindrom uključuju Herpes simplex ili Herpes zoster, gripu, virus ljudske imunodeficijencije (HIV), difteriju, tifus i hepatitis. Ponekad je SJS rezultat terapije zračenjem ili ultraljubičastog svjetla. Drugi oblik kožne bolesti SJS naziva se toksična epidermalna nekroliza (TENS). Penicilin je povezan s TENS-om.

Simptomi SJS-a prođu do dva tjedna od trenutka kada pacijent uzme lijek da se manifestiraju. Prvi znakovi upozorenja javljaju se tijekom nekoliko dana simptoma sličnih gripi: kašalj, glavobolja, bol i groznica, povraćanje i proljev. Opasnost može eskalirati do osipa, ljuštenja kože i lezija kože; mjehuri, osobito oko usta, očiju, vagine ili drugih područja; i upala sluznice koja oblaže unutarnje organe i određene izložene dijelove tijela kao što su nos, usne i uši.

Stevens-Johnsonov sindrom može utjecati na ljude u bilo kojoj dobnoj skupini, ali najviše su izložene riziku starije osobe, vjerojatno zato što koriste više lijekova povezanih sa SJS; i oni koji žive sa sindromom stečene imunodeficijencije (AIDS), stanjem koje izaziva virus i narušava učinkovitost imunološkog sustava. Stevens-Johnsonov sindrom također se pojavio među djecom koja su uzimala lijekove na bazi ibuprofena kao što su Advil® i dječji Motrin®. Nosenje gena poznatog kao HLA-B12 može učiniti osobu osjetljivijom na SJS.

Izoliranje uzroka Stevens-Johnsonovog sindroma i TENS-a, ako je moguće, prvi je korak u identificiranju ispravnog liječenja. Kada se potaknu terapija lijekovima, recepti se mogu odmah prekinuti.

Ako je uzrokovana infekcijom, liječnici će vjerojatno najprije liječiti Stevens-Johnsonov sindrom i toksičnu epidermalnu nekrolizu antibiotikom. U teškim slučajevima kada pacijent gubi tekućinu ili se gubi koža, liječenje se mora provoditi u sterilnim okruženjima – bolnicama ili jedinicama za opekline – kako bi se spriječilo napredovanje infekcije. Nekim ljudima će možda trebati zamijeniti tekućinu intravenskom injekcijom.

Oni koji su preživjeli prvu borbu sa Stevens-Johnsonovim sindromom mogli bi se suočiti s recidivom. Preporuča se izbjegavati usko povezane lijekove ako su lijekovi uzrokovali prvu epizodu i obavijestiti pružatelje zdravstvenih usluga o povijesti bolesti. Pacijenti se također mogu odlučiti za nošenje medicinske narukvice ili ogrlice.