Trikuspidalni zalistak nalazi se između desne klijetke i atrija, a otvara se kako bi omogućio prolazak krvi iz atrija u desnu klijetku. U trikuspidnoj atreziji, ovaj se zalistak ne uspijeva pravilno formirati i općenito potpuno blokira protok krvi iz atrija u ventrikulu. Trikuspidna atrezija uzrokuje trenutne probleme u novorođenčeta i zahtijeva hitnu medicinsku pomoć.
Kako krv ne može doći do desne klijetke u trikuspidalnoj atreziji, ne može proći u pluća radi oksigenacije. To može značiti da je desna klijetka također deformirana kao kod hipoplastične desne klijetke. Često može biti prisutan defekt ventrikularnog septuma i defekt atrijalne pregrade, što omogućuje da malo krvi prođe do plućnog zalistka, ali to ne osigurava dovoljno za pravilno oksigenaciju tijela.
Trikuspidna atrezija se općenito rješava u tri etapne operacije. To nije popravljiv kvar, ali se može ublažiti operacijom. Alternativno, roditelji se mogu odlučiti za transplantaciju. Međutim, općenito se roditelji odlučuju za kirurško ublažavanje jer ima bolju stopu preživljavanja u početku i može značajno odgoditi eventualnu potrebu za transplantacijom. Ponekad je moguće popraviti ili zamijeniti trikuspidalnu valvulu, ali općenito nije moguće u trikuspidnoj atreziji zbog njezina potpunog zatvaranja i njegovih učinaka na desnu klijetku.
Ubrzo nakon rođenja djeteta s trikuspidalnom atrezijom, kardiotorakalni kirurg postavlja mali šant u srce kako bi miješana krv mogla teći u plućni zalistak. Blalock-Taussig šant će djetetu dati vremena da naraste prije nego što se vrati u bolnicu za otprilike tri mjeseca za Glennov šant. Fontanov završetak obično se događa tri do pet godina nakon Glennovog šanta. U to vrijeme desna strana srca neće morati funkcionirati, jer će krv koja se vraća u pluća u potpunosti zaobići srce. Srce će samo trebati pumpati krv u tijelo, i dok desna klijetka može biti abnormalna, lijeva je općenito pravilne veličine i dobro radi.
Djeca s defektima desnostranog protoka kao što su trikuspidalna atrezija i hipoplastično desno srce imaju nešto bolju stopu preživljavanja od onih rođenih s lijevostranim defektima. Lijeva klijetka u normalnom srcu je veća i više je vezana za mišiće od desne klijetke. Idealno je prikladan za situaciju koju stvara završetak Fontan. S druge strane, ona djeca koja imaju malenu lijevu klijetku moraju se oslanjati na slabiju desnu klijetku da pumpa krv u tijelo. Iako će u oba slučaja srce na kraju početi otkazivati i zahtijevati transplantaciju, lijevi ventrikuli imaju tendenciju da prežive kao jedine pumpne komore nešto dulje.
Kod trikuspidalne atrezije ili hipoplazije desne klijetke, procjenjuje se da je dugoročno preživljavanje Fontan-a između 15-30 godina prije nego što je potrebna transplantacija. Novije studije sugerirale su dulje vremenske okvire. Iako su djeca podvrgnuta trima operacijama dok su još mala, smatraju se održivijim i manje rizičnim od transplantacije. Također, dostupnost donorskih srca, posebno za dojenčad, je minimalna.
Fontan rezultira osebujnim rasporedom “vodovoda” srca, ali obično ne ograničava dijete s trikuspidalnom atrezijom u normalnim aktivnostima. Kardiolozi mogu donijeti neke zabrane u vezi sudjelovanja u natjecateljskim sportovima. Djeca se također moraju pratiti na godišnjoj bazi kako bi se osiguralo da je Fontan prikladan.
Djeca s trikuspidalnom atrezijom i većinom drugih poremećaja srčanog protoka moraju uzimati dnevne niske doze aspirina i trebaju antibiotike prije stomatoloških zahvata. Općenito, međutim, dijete s kirurški ublaženom trikuspidalnom atrezijom može se radovati mnogo godina zdravlja. Kontinuirano poboljšanje tehnologije transplantacije može rezultirati mnogo većim životnim vijekom nego što je trenutno, budući da je transplantacija sada u konačnici potrebna.